凝血因子分析和总结.docxVIP

凝血因子 概述 凝血因子是血浆与组织中直接参与凝血的物质的统称。其中已按国际命名法， 用罗马数字按发现的次序编号的凝固因子有 12 种（原 13 种，VI 其实是活化后的第五因子而被取消）：凝血因子I，II，III，IV，V，VII，VIII，IX，X，XI，XII， XIII，XIII。此外，还有前激肽释放酶、激肽释放酶，以及来自血小板的磷脂等。因子 XIII 以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的第五因子，已经取消因子 VI 的命名。除 Ca 2 与磷脂外，其余已知因子都是蛋白质，多具有酶的特性，在血液中处于无活性状态，以保持血液的液体性。只有被激活后才有凝血作用。通常于因子名称后加“a”，以示其为活化状态，如Ⅱ→Ⅱa。多数凝血因子 在肝脏合成，且需维生素 K 参与。肝功能损伤或维生素 K 缺损均可能引起凝血因子缺乏，造成出血倾向。亦有因遗传性原因引起缺乏者。 凝血因子一览表 凝血因 凝血因 子序号 同义名称 化学本 质 合成场 所 血浆中浓 参与凝 度（mg/L） 血途径 主要功能 凝血因 子 I 纤维蛋白原 （fibrinogen） 糖蛋白 肝脏 3000 共同途 径 形成纤维蛋白 凝胶 凝血素、凝血酶 凝血因 子 II 原 （prothrombin ） 糖蛋白 肝脏 100 共同途 径 丝氨酸蛋白酶 催化纤维蛋白原转化为纤维蛋白 凝血因子 III 凝血酶原酶、组 织因子（tissue 脂蛋白 thromboplastin ） 组织内皮细胞 - 单核细胞  外源途径  因子 VII 的辅因子 凝血因子 IV 钙因子、钙离子 （calcium） 前加速素、促凝 钙离子 （Ca2+ - 5 ） 内、外及共同途径 多种因子的辅因子 凝血因子 V 凝血因子 VII 血球蛋白原或 糖蛋白 肝脏易变因子 （labile factor） 血清凝血酶原 转变加速素、转 5~10 共同途径 外源途径 因子 X 的辅因子 丝氨酸蛋白酶激活因子 X 凝血因子 VIII 凝血因子 IX 内源途径 变加速因子前体、促凝血酶原 变加速因子前 体、促凝血酶原 糖蛋白 肝脏 2 激酶原、辅助促 凝血酶原激酶 或 SPAC 抗血友病 A 球蛋白（AHG）、 抗血友病球蛋 白 A（AHG A）、抗血友病因子A （AHFA）、血 糖蛋白 肝脏 0.1 小板辅助因子 I、血友病因子VIII 或 A （antihemophil ia factor,ahf） 抗血友病 B 因子（PTC）、抗血友病球蛋白B （AHG B）、抗血友病因子 B （AHF B）、血 糖蛋白 肝脏 5 因子 IX 的辅因子、加速因子 X 的生成 友病因子 IX 或 友病因子 IX 或 B（plasma thromboplastin component,ptc ） 凝血因 自体凝血酶原 糖蛋白 肝脏 10 共同途 丝氨酸蛋白酶 子 X C 、 Stuart Prower 因子或STUART （-PROWER） -F （stuart-power factor） 抗血友病球蛋白 C、抗丙种血友病因子或 径 激活因子 II 凝血因子 XI 凝血因 ROSENTHAL 糖蛋白 肝脏因子（plasma thromboplastin antecedent,pta ） 接触因子、表面因子或 5 内源途 径 内源途 丝氨酸蛋白酶激活因子 IX 丝氨酸蛋白酶 子 XII 凝血因 HAGEMAN 因 糖蛋白 肝脏 30 子（hageman factor） 纤维蛋白稳定 因子、血纤维稳 肝脏、 径 共同途 激活因子 IX 及 PK 纤维蛋白交联 子 XIII 定因子（fibrin 糖蛋白 stabilizing factor） 血小板 25 稳定转谷氨酰 径 酶 相关疾病 血友病（Hemophilia）是一组遗传性因子 VⅢ和 IX 基因缺乏、基因突变、基因缺失、基因插入等导致患者激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的严重遗传性出血疾病，主要是先天性出血性疾病中最常见的疾病，男女均可患病，但男性患者居多。主要包括血友病 A（甲型、因子 VⅢ缺乏症）、血友病 B（乙型、因子 IX 缺乏症）和因子 XI 缺乏症（曾称血友病丙型）。A 型和 B 型血友病为性连锁（伴性）隐性遗传，遗传基因分别位于 Xq28 和 Xq27。血友病发病率 A： B 为 138：20。血友病的临床特点是：自发性或轻微外伤出血难止。血友病的治 疗方法主要包括局部止血、替代疗法等。替代疗法中输血浆为轻型血友病患者的最佳选择，新兴疗法包括输注重组人凝血因子（注射用重组人凝血因子 VIIa，诺其）治疗，这类疗法病菌污染可能