急性炎症性脱髓鞘多发性神经病(AIDP)病人的护理.pptVIP

格林巴利综合症（Guillain-Barre　Snydrome,GBS）是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。 基本概念 当前第1页\共有31页\编于星期三\5点 一、病因和发病机制 当前第2页\共有31页\编于星期三\5点 确切病因不清,属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。 （一）病因 当前第3页\共有31页\编于星期三\5点 （二）发病机制 病原体（有与 周围神经相似 成分）侵入 机体免疫 识别错误 产生自身免疫性T细胞和自身抗体 发生免疫反应Ⅳ 周围神经髓鞘脱落，神经根炎症 当前第4页\共有31页\编于星期三\5点 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。 中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成生理功能 髓鞘的生理功能 当前第5页\共有31页\编于星期三\5点 破坏的神经 髓鞘 神经纤维 损伤的髓鞘 神经细胞 正常的神经 神经脱髓鞘示意图 当前第6页\共有31页\编于星期三\5点 病理生理 免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体 或对髓鞘有毒性的细胞因子致脊膜及周围神经充血、淤血、渗出、瓦解许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。 免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁 发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复 当前第7页\共有31页\编于星期三\5点 当前第8页\共有31页\编于星期三\5点 二、临床表现 当前第9页\共有31页\编于星期三\5点 (一）运动障碍： 1.急性或亚急性起病 2.四肢对称性无力（首发症状） 多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现弛缓性瘫痪，多于数日至2周达高峰。病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，神志死亡。 当前第10页\共有31页\编于星期三\5点 (二）感觉障碍： 肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉缺失 （三）脑神经损害：面瘫等 （四）自主神经症状：发汗异常等 （五）神经反射异常：深反射减弱或消失 （六）并发症：窒息，肺部感染，心衰等 当前第11页\共有31页\编于星期三\5点 三、检查及诊断 当前第12页\共有31页\编于星期三\5点 （一）检查 1．脑脊液 脑脊液压力正常，无色透明。蛋白－细胞分离现象（蛋白增高，压力正常）是本病的重要特点。 3．腓肠神经活检 可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。 2．肌电图检查 早期可正常，晚期可出现神经传导速度减慢现. 当前第13页\共有31页\编于星期三\5点 （二）诊断 1.病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病 2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害 3.末梢型感觉障碍 4.常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后） 当前第14页\共有31页\编于星期三\5点 四、治疗要点 当前第15页\共有31页\编于星期三\5点 1．辅助呼吸 当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。 2．血浆置换疗法 发病后2周内进行，可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。 当前第16页\共有31页\编于星期三\5点 3．应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白 4．糖皮质激素 5．其他 对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。 当前第17页\共有31页\编于星期三\5点 五、护理诊断/问题 当前第18页\共有31页\编于星期三\5点 1．低效性呼吸型态 与呼吸肌麻痹有关。 2．躯体活动障碍 与四肢无力、瘫痪有关。 3．恐惧 与呼吸困难、四肢瘫痪有关。 当前第19页\共有31页\编于星期三\5点 六、护理措施 ★ 当前第20页\共有31页\编于星期三\5点 （一）