原发性中枢神经系统血管炎.pptVIP

病理诊断标准 脑实质血管或脑膜血管(软脑膜／硬脑膜)管壁或管周至少有两层以上的淋巴细胞浸润； 受累血管管壁的结构变化(主要观察血管内皮细胞)有坏死或可疑坏死； 神经元胞质呈粉红色及核浓缩，伴或不伴星形胶质细胞核浓缩或胶质增生(缺血改变)； 嗜神经细胞表现； 脑实质(包括血管周围)水肿； 排除其他病理诊断。 PACNS应符合以上6条标准；可能PACNS符合以上第2～6条标准。 诊断困难 脑组织活检能为本病的诊断和鉴别诊断提供病理学证据。 由于脑组织活检为有创性检查，不易被患者和家人接受，且其结果往往与取材和病程有关，具有一定的假阴性率和假阳性率。 诊断 原发性中枢神经系统血管炎主要是通过异常的临床表现及实验室检查结果等综合分析进行逐一排除的过程。 PACNS具有血管性病变和炎性病变的双重特点, 现有的诊断方法均缺乏特异性, 迄今无统一的诊断标准。 诊断标准 Calabrase等1988年提出的诊断标准为: 经过全面的临床和实验室检查仍不能解释的神经系统损害; 必须有脑血管造影发现多个区域节段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变, 也可以有小血管断流; 脑活检发现中枢神经系统皮质、软脑膜的小血管炎, 累及小动脉和小静脉, 可表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润以及肉芽肿改变; 必须除外系统性血管炎或血管造影及脑活检没有继发性血管炎的证据: 如感染、肿瘤、药物及其他血管病。 Calab