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狼疮性肾炎指南解读实用文档第1页ACR（美国风湿病学会）狼疮肾炎患者监测、治疗和管理指南KDIGO（改善全球肾脏病预后组织）肾小球肾炎指南——狼疮性肾炎EULAR/ERA-EDTA（欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾病、透析和移植协会）狼疮性肾炎管理规范实用文档第2页ACR指南提议级别A证据来自于多中心随机对照研究（RCT）或文献荟萃分析B证据基于单中心随机对照研究或非随机研究C提议起源于共识、专家意见、病例报道实用文档第3页KDIGO指南提议级别1级（推荐）：大多数病人在这种情况下需要该推荐治疗，而只有少数病人不需要2级（提议）：多数病人需要这种推荐提议，不过也有很多病人不需要未分级配以A（高）、B（中）、C（低）、D（极低）实用文档第4页狼疮性肾炎定义ACR：临床和试验室体现均符合ACR有关SLE肾脏损害标准，即24h尿蛋白＞0.5g或大于+，和/或出现细胞管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型）； 尿蛋白/肌酐＞0.5及活动性尿沉渣异常（非感染造成红细胞＞5/hp、白细胞＞5/hp或红/白细胞管型）能够取代24h尿蛋白定量和细胞管型。KDIGO及EULAR指南均未提及LN详细定义实用文档第5页流行病学ACR：美国50%—60%SLE患者在23年内发展为LN，35%患者确诊时即存在LN。KDIGO：SLE患者LN发生率约38%，不一样国家或种族发病率不一样。白人约12%—33%，非洲裔美国人约40%—69%，西班牙裔人约36%—61%，亚洲人约47%—53%。EULAR未对发病率进行描述。实用文档第6页肾活检ACR：既往未经治疗所有活动性LN患者，若无明确禁忌，均应进行肾活检肾活检指征（C）：1、无明确诱因（如脓毒症、低血容量或药品）血肌酐升高；2、二十四小时尿蛋白定量≥1.0g；3、出现下列2种情况不能用其他原因解释：1）蛋白尿（二十四小时定量≥0.5g）加血尿（红细胞≥5/hp）；2）蛋白尿加细胞管型。实用文档第7页肾活检EULAR：提议虽然孤立性肾小球血尿、甚至孤立白细胞尿也可考虑肾活检，以除外其他潜在感染或药品等原因。 时机：提议发病后最初1月内进行，应在使用免疫抑制剂之前。若因多种原因无法穿刺，不能因此延误大剂量糖皮质激素使用。KDIGO：提倡以病理分类为基础治疗。但无证据表白应对所有SLE患者进行肾活检实用文档第8页肾脏病理实用文档第9页肾脏病理基于2023年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）狼疮肾炎病理分型体系，分别对各型狼疮肾炎进行分型治疗ACR、EULAR指出：评定急/慢性肾小球病变，同步分析小管间质病变及与抗磷脂抗体有关血管损伤等病变实用文档第10页Ⅰ型和Ⅱ型LN治疗ACR：不提议使用免疫抑制剂（C）KDIGO：尚无循证学治疗根据 Ⅰ型：根据肾外体现加用糖皮质激素和免疫抑制剂（2D） Ⅱ型：1）尿蛋白＜1g/d患者需根据狼疮肾外体现程度决定糖皮质激素和免疫抑制剂治疗（2D） 2）尿蛋白＞3g/d患者，应使用激素或CNI治疗，详细用药同微小病变肾病（2D） 实用文档第11页Ⅰ型和Ⅱ型LN治疗EUALR提议：下列情况可给予低到中等剂量GC（0.25-0.5mg/kg/d）单独或联合硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d） 1、Ⅰ型LN存在电镜证明足细胞病或间质性肾炎 2、Ⅱ型LN 24h尿蛋白＞1g，尤其是同步存在肾小球源性血尿实用文档第12页Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓和）三个指南均提议GC+CTX或MMF治疗起始糖皮质激素ACR：MP冲击（0.5-1g/d，连用3d），序贯口服泼尼松（0.5-1mg/kg/d）（C）KDIGO：口服泼尼松1mg/kg/d，严重病例也可用MP治疗，但尚无RCT研究EULAR：MP冲击（0.5-0.75g/d，连用3d），序贯口服泼尼松0.5mg/kg/d实用文档第13页Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓和）免疫抑制剂ACR：MMF与CTX作用相称 提议将MMF（2-3g/d）作为非洲裔美国人及西班牙裔人群首选药品（有细胞新月体形成、蛋白尿或Scr近期显著升高提议用3g/d）（A） MMF在亚洲裔人群中有效剂量也许更低（2g/d）（C） 年轻患者首选MMF，大剂量CTX会造成永久性性腺损伤（A）实用文档第14页Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓和）ACR：CTX在白人和亚裔人群疗效更加好（A）欧洲低剂量方案：500mg/次，静注，每2周1次，共6次（B）NIH大剂量方案：0.5-1.0g/m2/次，静注，每个月1次，共6次（A）两种方案疗效相称，低剂量方案感染和白细胞减少等不良反应更少实用文档第15页Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓和）EULAR：推荐首选MPA（相称于MMF 3g/d，共6月）对白种人更推荐低剂量CTX（总量3个月用3g）伴有预后不良原因（AKI、大量细胞新月体和/或纤维素样坏死）者可用N