阿尔茨海默病.pptxVIP

阿尔茨海默病;教学目标;第二节 阿尔茨海默病;一、 记忆力日渐衰退，影响日常起居活动;三、 语言表达出现困难;五、判断力日渐减退;七、常把东西乱放在不适当的地方;九、性格出现转变;临床表现为;65岁以上老年人AD患病率在发达国家约为4%~8%，我国约为3%~7%，随着年龄的增长，AD患病率逐渐上升;分类：;位于21号染色体的淀粉样前体蛋白（amyloid precursor protein, APP）基因突变 位于14号染色体的早老素1（presenilin 1, PS1）基因突变 位于1号染色体的早老素2（presenilin 2, PS2）基因突变;载脂蛋白E（apolipoprotein E，APOE）基因， APOEε4携带者是散发性AD的高危人群;2、 Tau蛋白假说 过度磷酸化的Tau蛋白导致神经元纤维缠结，破坏神经元及突触的正常功能;第二节 阿尔茨海默病;大体病理 ?脑的体积缩小和重量减轻 ?脑沟加深、变宽 ?脑回萎缩，颞叶特别是海马区萎缩;图9-1阿尔茨海默病脑组织冠状切面双侧海马明显萎缩，海马旁回变窄，侧脑室相应扩大;神经炎性斑（neuritic plaques, NP） 神经原纤维缠结（Neurofibrillary tangles，NFTs） 神经元缺失和胶质增生;图9-2 阿尔茨海默病脑内病理表现 NP：神经炎性斑；NFT：神经原纤维缠结;其病程演变大致可以分为 ?痴呆前阶段 ?痴呆阶段;第二节 阿尔茨海默病;首先近事记忆减退，逐渐出现远期记忆减退 视空间障碍 疲乏、焦虑和消极情绪 人格障碍，如不爱清洁、不修边幅、暴躁、易怒、自私多疑;第二节 阿尔茨海默病;第二节 阿尔茨海默病;第二节 阿尔茨海默病;血、尿常规、血生化检查均正常 CSF检查可发现Aβ42水平降低，总tau蛋白和磷酸化tau蛋白增高 2.脑电图 ?早期脑电图改变主要是波幅降低和α节律减慢 ?病情进展，可逐渐出现较广泛的θ活动 ?晚期则表现为弥漫性慢波;CT检查见脑萎缩、脑室扩大 头颅MRI检查，特别是双侧颞叶、海马萎缩 SPECT和PET检查，可见顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低;正常;图9-5 双侧颞叶、海马萎缩（MRI）;图9-6 顶叶、额叶、颞叶和海马区血流和代谢降低 PET检查（AD);认知评估领域应包括;第二节 阿尔茨海默病;第二节 阿尔茨海默病;AD患者画图：平面正方形能完成，立方体、房子和树不能完成，无形状和结构;有明确家族史的患者可进行APP、PS1、PS2基因检测，突变的发现有助于确诊;1. AD痴呆阶段的临床诊断标准 (1)很可能的AD痴呆 1）核心临床标准：①符合痴呆诊断标准；②起病隐袭，症状在数月至数年中逐渐出现；③有明确的认知损害病史；④表现为遗忘综合征（学习和近记忆 下降，伴1个或1个以上其他认知域损害），或者非遗忘综合征（语言、视空 间或执行功能三者之一损害，伴1个或1个以上其他认知域损害）;1. AD痴呆阶段的临床诊断标准 (1)很可能的AD痴呆 2）排除标准：①伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变；②有路易体痴呆的核心症状；③有额颞叶痴呆的显著特征；④有原发性进行性失语的显著性特征；⑤有其他引起进行性记忆和认知功能损害的神经系统疾病，或非神经系统疾病，或用药证据;1. AD痴呆阶段的临床诊断标准 (1)很可能的AD痴呆 3）支持标准：①在以知情人提供和正规神经心理测验得到的信息为基础的评估中，发现进行性认知下降的证据；②找到致病基因（APP、PS1或 PS2）突变的证据;1. AD痴呆阶段的临床诊断标准 (2)可能的AD痴呆 有以下任一情况时，即可诊断 1）非典型过程 符合很可能的AD痴呆诊断标准中的第1和4条，但认知障碍突然发生，或病 史不详，或认知进行性下降的客观证据不足;1. AD痴呆阶段的临床诊断标准 (2)可能的AD痴呆 有以下任一情况时，即可诊断 2）满足AD痴呆的所有核心临床标准，但具有以下证据：①伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变；②有路易体痴呆特征；③有引起进行性记忆和认知功能损害的其他神经系统疾病，或非神经系统疾病，或用药证据;2. AD源性MCI的临床诊断标准 符合MCI的临床表现： 由患者主诉，或者知情者、医生发现的认知功能改变 一个或多个认知领域受损的客观证据，尤其是记忆受损 日常生活力保持独立性 未达痴呆标准;2. AD源性MCI的临床诊断标准 （2）发病机制符合的AD病理生理过程 排除血管性、创伤性、医源性引起的认知功能 有纵向随访发现认知功能持续下降的证据 有与AD遗传因素相关的病;AD;;图9-7;图9-8 额颞叶痴呆（额叶和前颞叶脑萎缩）;;第二节 阿尔茨