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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治进展 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治进展 国外医学儿科学分册2OO5年11月第32卷第6期.聊Medicalscienoe?sec6?ofBediac8,NeIrr2OO5,Vo1.32.No.6?383? 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治进展 ProfDiagnosisandTreatmentONLangerhansCellHistiocytosis 朱佳(综述)方建培(审校) (中山大学附属第二医院儿科,广州510120) 【摘要】朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种与见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病,病 因和发病机制可能和异常细胞克隆增殖,细胞因子介导,病毒感染及免疫紊乱有关.LCH的临床表现差异 可有发热,皮疹,颅骨缺损,尿崩及骨骼破坏等.CDla和S-100蛋白可能对LCH较大, 的诊断有帮助.病理 组织中见到含Birbeck颗粒的朗格汉斯细胞是确诊依据.可溶性白细胞介素.2受体水平对其预后有提示 意义.血沉和血小板计数可用来监测LCH的活动度.治疗手段有手术,放疗化疗,免疫治疗和造血干细 胞移植. 【关键词】组织细胞增多症;郎格尔汉斯细胞 【中图分类号】R551【文献标识码】A【:文章编号】1001.3512(2005)o6.0383.02 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(I_angerhans.cell