2023肺结节病的诊断与鉴别诊断 (2).docxVIP

结节病世界各地均有发生，任何年龄、性别及种族均可发病，发病率差异很大。 结节病世界各地均有发生，任何年龄、性别及种族均可发病，发病率差异 很大。本病好发于40岁以下年龄组，80%的发病年龄在25-45岁儿童和 老年人罕见。 结节病有多种临床表现，但多数患者都会出现呼吸道受累。肺结节病的典 型症状是咳嗽 (69% 1呼吸困难( 29% ) 和胸痛 (23% 1但30%-60% 的结节病患者没有肺部症状，其结节病通常在胸片或胸部CT中偶然发现。 其次常见的受累部位为皮肤、眼睛、肝脏、脾脏和外周淋巴结。心脏和神 经系统疾病并不常见，但可能是致命的并发症。 1/12肺结节病的诊断与鉴别诊断 病理特征 部分临床特征具有结节病高度特异性，具有诊断意义，包括Lofgren^综 合征、狼疮、Heerfordt综合征。 典型的肺结节病肉芽肿表现为致密非干酪性肉芽肿团块，内部由类上皮细 胞和多核巨细胞构成,夕 卜缘围绕T淋巴细胞,是结节病确诊的重要依据。 肺结节病肉芽肿常见于支气管黏膜下，沿气管血管束、淋巴管内沿小叶间 临床表现 活动期结节病可出现外周血淋巴细胞计数减少，约1/3的结节病患者可出现轻度贫血及全血细胞减少。血沉多加快， 活动期结节病可出现外周血淋巴细胞计数减少，约1/3的结节病患者可出 现轻度贫血及全血细胞减少。血沉多加快，其原因可能与血清球蛋白含量 有关。C反应蛋白在少数病例可增高。活动期患者有2%-10%合并高钙血 症及高尿钙症。血清免疫球蛋白水平T殳高于正常，尤其多见于伴有结节 性红斑和双侧肺门淋巴结肿大的患者。当病变侵及骨骼和肝脏时碱性磷酸 酶可升高。 检查与诊断 A血清学检查 隔和脏层胸膜分布。肺结节病肉芽肿可有局灶性坏死性改变,一般不出现 广泛分布。 a肺功能检查 结节病患者多麴市功能正常，也可以呈限制性或阻塞性通气功能障碍，病 变严重时可以有弥散功能受损。动脉血气分析早期可以正常，但在运动后 血氧会下降，反映弥散功能障碍。 A胸片 胸部X线具有诊断意义的表现为对称性肺门淋巴结肿大及肺实质浸润性病 a支气管镜黏膜活检 变。依据胸部X线有无月市门淋巴结肿大及肺实质浸润将结节病分为五期 (表 1 \该分期系统在结节病进展及预后评估中起重要作用。 表1肺结节病分期 分期 X线表现 0期 无异常X线表现 I期 肺门淋巴结肿大，而肺部无异常 II期 肺部浸润性病变，同时伴肺门淋巴结肿大 III期 肺部浸润性病变，不伴肺门淋巴结肿大 IV期 肺纤维化 aCT 及 HRCT HRCT比胸片更敏感，能更准确地评估肺门、纵隔和实质异常。结节病患 者胸部CT典型特征包括：双侧肺门和(或) 纵隔淋巴结肿大，支气管血管束 周围、胸膜下和(或) 小叶间分布的实性结节，肺内网状结节影，中上肺野 分布为主的肺实变渗出影。 而部分结节病的非典型胸部CT表现包括:单侧肺门、孤立性前或后纵隔、 心缘旁淋巴结肿大，孤立性空洞影，单纯磨玻璃结影，马赛克征,胸膜病 变 (如胸膜增厚、胸腔积液、气胸) ，合并肺曲霉球，大结节，星云征等。 a支气管肺泡灌洗对支气管肺泡灌洗液 a支气管肺泡灌洗 对支气管肺泡灌洗液 (broncho alveolar lavage fluid , BALF )作细胞成 纤维支气管镜有时可见支气管黏膜水肿或网状血管增生，黏膜小结节，呈 白色或黄白色。黏膜活检的阳性率取决于黏膜是否受累，病变部位活检阳 性率高达80%以上,没有病变的黏膜活检阳性率也在30%左右，总体阳 性率在39%-69%。 a经纤支镜肺活检 经纤支镜肺活检 (transbronchial lung biopsy , TBLB )是目前确诊结节 病较为简便和安全的活检方法。文献报告TBLB不仅对U期及m期患者有 诊断价值，对X线胸片阴性而仅有肺门淋巴结肿大的I期患者也能获阳性 结果。X线胸片有斑点状结节影的病例,其阳性率为50%-80%。X线胸 片肺部无异常的病例，阳性率有时也可达50%-60%。 a经支气管镜淋巴结针吸 对于肿大的肺门和纵隔淋巴结，可以通过经支气管镜淋巴结针吸技术取得 少许组织或细胞进行检查,总体阳性率在60%左右。近年来随着经支气管 镜超声引导淋巴结针吸技术 (EBUS-TBNA )的应用，淋巴结穿刺阳性率 明显提高，阳性率可达95%以上。 1. X线胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大伴有或不伴有肺内网状、 1. X线胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大伴有或不伴有肺内网状、 结节及斑片状阴影。 2组.织活检证实或符合结节病 。 分和T淋巴细胞亚群的分析，对进一步了解结节病局部的免疫过程和判定 结节病病变的活动性有重要意义，对评价治疗效果也有一定参考价值。由 于结节病是以CD4+T淋巴细胞激