常见的自身免疫性疾病及临床意义.docx

常见的自身免疫性疾病 一、自身免疫性溶血性贫血(AIHA):机体免疫功能异常,或服用某些药物后,红细胞表面抗原性发生变化,产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身抗原结合,激活补体,破坏红细胞,导致贫血。特点: 体内出现抗红细胞自身抗体。 抗人球蛋白试验(Coombstest)阳性。(3)红细胞寿命缩短。 AIHA 多见于中年女性。 继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。(6)引起 AIHA 的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、 甲基多巴等。抗红细胞抗体可分为三类:①温抗体,为 IgG 型,37°C 可与 RBC 结合, 不聚集 RBC.②冷凝集素,为 IgG 型,低温时与 RBC 结合使其凝集,引起冷凝集素综合征。③DonathLaidsteiner 抗体,为 IgG 型,低温时与两种补体成分结合,温度升高至 37°C 时,激活补体链,导致溶血,引起陈发性冷性血红蛋白尿症(PCH)。PCH 继发于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。 二、免疫性血小板减少性紫癜(ITP):主要表现为皮肤黏膜紫癜,血小板↓,骨髓中巨核细胞可增多,女性多发,发病率 1/lOO00,患者有抗血小板抗体,其使血小板寿命缩短。 三、重症肌无力(MG):患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体, 该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上,使之内化并降解,使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。 四、肺出血肾炎综合征(Goodpasture 综合征):患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体,由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原,故肺、肾同时发病。青年男性多见,反复咯血、血尿、蛋白尿,最后发展为肾衰。 五、系统性红斑狼疮(SLE):是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病, 多发于青年女性。其临床症状比较复杂,可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心 血管病变(包括心包炎、心肌炎和脉管炎)、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等; 疾病常呈渐进性,较难缓解。免疫学检查可见 IgG、IgA 和 IgM 增高,尤以 IgG 显著; 血清中出现多种自身抗体(主要是抗核抗体系列)和免疫复合物,活动期补体水平下 降。抗 dsDNA 和抗 Sm 抗体是本病的特征性标志。 SLE 的实验诊断: (1)抗核抗体 免疫荧光法检测抗核抗体:该法以小鼠肝细胞、Hep-2 细胞(人喉癌上皮细胞株)、Hela 细胞(官颈癌细胞株)或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片,以 Hep-2 细胞抗原片敏感性较 高。 抗 DNA 抗体:分为天然(双链)DNA(ds-DNA)和变性(单链)DNA(ss-DNA)抗体。Ds-DNA 抗体的测定方法有间接免疫荧光法(以短膜虫或马疫锥虫为抗原)、间接酶标抗体法(以短膜虫为抗原)、补体结合抗体法(以短膜虫为抗原,以抗人 C3 荧光抗体为第二抗体)、酶联免疫吸附试验(ELISA,以 DNA 为抗原)和放射免疫分析法(即Farr 法)等多种方法。 前四种方法检测到的都是低亲和力的抗 dsDNA 抗体,或敏感性低,或检测结果不稳定、重复性差。Farr 法检测 dsDNA 抗体的特异性最高,结果可靠,重复性好,因 此是目前国际上公认的检测抗 ds-DNA 抗体的标准方法。当抗 ds-DNA 抗体结合率 20%时对诊断 SLE 有意义。 抗可提取性核抗原(ENA)抗体:目前抗 ENA 抗体的检测方法有双向免疫扩散或对流免疫电泳和免疫印迹法。近年来随着分子生物学技术的发展,可以以重组抗原为底物,通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测特异性抗体。 抗增殖细胞核抗原抗体。(2)抗组蛋白抗体。 (3)抗核糖体抗体。(4)抗 Ku 抗体。 (5)皮肤狼疮带试验。 与 SLE 病情判断有关的免疫学检测包括: 血沉和 C 反应蛋白(CRP),SLE 活动时血沉增快,CRP 改变不明显。 血清蛋白,包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、冷球蛋白冷凝集素等。 血清补体,包括总补体(CH50)和 Cl、C3、C4、C2 及 C9. 循环免疫复合物(CIC)聚乙二醇(PEG)沉淀法。 类风湿因子。 细胞免疫功能。 六、类风湿性关节炎(RA):一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症,多发于青壮年,女性多于男性。本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害,部 分病例可有心、肺及血管受累。免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子, 血清 IgG、IgA 和 IgM 水平升高。其他自身抗体也可出现:例如,抗角蛋白抗体;抗RA33 抗体;抗环瓜氨酸抗体(抗 CCP 抗体);抗核周因子等,对类风湿的早期诊断很有帮助。 七、干燥综合征(SS):干燥综合征是一种侵犯外分泌腺,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病