儿科护理学-内分泌系统疾病患儿的护理.doc

第十三章　内分泌系统疾病患儿的护理 第一节　生长激素缺乏症 　　生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。　　 　　　　一、病因　　1.原发性（特发性）　　①遗传因素：占5%左右，大多有家族史。　　②特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因。　　③发育异常：GHD患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见。合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。　　2.继发性（器质性）　　①肿瘤：常见有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤，垂体腺瘤和神经胶质瘤等。　　②颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。　　③放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。　　④头部外伤：常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等，其中产伤是国内GHD患儿最主要的病因。 　　　　二、临床表现　　1.原发性生长激素缺乏症 　　①生长障碍：出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄。身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。　　②骨成熟延迟：出牙及囟门闭合延迟，由于下颌骨发育欠佳，恒齿排列不整。骨化中心发育迟缓，骨龄小于实际年龄2岁以上。　　③青春发育期推迟。④智力正常。　　　　 　　2.继发性生长激素缺乏症　　　可发生于任何年龄，病后生长发育开始减慢。　　颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。 　　　　三、治疗原则　　采用激素替代治疗。　　　　1.GH替代治疗　国产基因重组人生长激素（r-hGH）已被广泛应用，目前大多采用0.1U/kg，每日皮下注射一次，每周6～7次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止。　　 　　2.合成代谢激素　　　因各种原因不能应用r-hGH时，可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等，国内现用司坦唑醇（康力龙），每日0.05mg/kg。　　 　　3.性激素　同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗，以促使第二性征发育。男孩用长效庚酸睾酮，每月肌注一次，25mg，每3个月增加剂量25mg，直至100mg。女孩用妊马雌酮，剂量自0.3mg/d起，逐渐增加。　　 　　　　四、护理措施　　1.指导用药，促进生长发育　　　生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。　　若使用促合成代谢激素，应注意其毒副作用，此类药物有一定的肝毒性和雄激素作用，有促使骨骺提前愈合而反使身高过矮的可能，因此需定期复查肝脏功能，严密随访骨龄发育情况。 　　 第二节　先天性甲状腺功能减低症 　　　　先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起，以往称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。可分为散发性和地方性两种。　　 　　　　一、病因及发病机制　　（一）散发性先天性甲低　　甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的原因，约占90%，亦称原发性甲低。　　甲状腺不发育或发育不良 是造成先天性甲状腺功能低下的最主要原因。　　甲状腺激素合成途径缺陷 是引起先天性甲状腺功能低下的第2位原因。　　激素缺乏 因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷。TSH缺乏常与GH、LH等其他垂体激素缺乏并存。　　母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物 该药可通过胎盘抑制胎儿甲状腺激素的合成。　　器官反应性低下 均为罕见病。　　　　（二）地方性先天性甲低　　多因孕妇饮食缺碘导致。　　碘缺乏 因孕妇饮食中缺碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下，从而可造成不可逆的神经系统损害。　　　　发病机制 甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（T4）和三碘甲状腺原氨酸（T3）。甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸。甲状腺激素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体分泌的促甲状腺激素（TSH）控制，而血清T4则可通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性，减少TSH的分泌。T3的代谢活性为T4的3～4倍，机体所需的T3约80%是在周围组织中经5-脱碘酶的作用下将T4转化而成的。　　甲状腺激素的主要生理作用是：加速细胞内氧化过程，促进新陈代谢，增高基础代谢率；促进蛋白质合成，增加酶活性；提高糖的吸收和利用；加速脂肪分解、氧化；促进细胞、组织的分化、成熟；促进钙、磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨生长；促进肌肉、循环、消化系统的功能；更重要的是促进中枢神经系统的生长发育（特别是胎儿期缺乏甲状腺素将造成脑组织严重损害）。 　　　　二、临床表现