肥厚梗阻型心肌病.pptVIP

肥厚梗阻型心肌病 临床特征Male，62 yAngina、 Asthma After the event for 1 years, Occasionally?syncopeNo Hypertenstion，no smoking, no DMEF 66%Renal function: normal 肥厚性梗阻型心肌病(HOCM) 定义： 肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)是原发性心肌病中肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)的一种特殊类型，因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻,一般将静息时LCOTPG≥30mmHg称有意义的梗阻。 病因 目前多认为其与遗传有关，是常染色体显性遗传性疾病。Seidman及其同事认为第14对染色体长臂靠近中心区的14q1,与HCM相关，并将其命名为家族性肥厚性心肌病相关基因(FHC-1)，随后又有学者相继发现7种基因的100余种突变与HCM相关。FHC-1解码肌凝蛋白重链(MI-IC)，这一过程消灭特别则会影响心肌纤维结构，导致心肌细胞及心肌纤维排列紊乱，引起家族性肥厚性心肌病。 其他有关HCM病因还有：1)钙离子特别学说2)特别交感刺激；3)特别肌间动脉说；4)内膜下心肌缺血病因 病理学及组织学大体解剖：心肌重量增加，心室腔变小。发生在室间隔的占一半以上，典型的HCM表现为室间隔心