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2023 肥厚型心肌病先进的晚期心力衰竭治疗 肥厚型心肌病HCM通常与左室流出道梗塞症状和心源性猝死有关， 而进展到主要为非梗塞性终末期（射血分数[EF]SO%）或终末型HCM的 认识较少。然而，随着心源性猝死的减少和寿命的延长，近1/ 51 的HCM 患者（5%~7％观在进展为HCM的终末期心力衰墩AHF-HCM)[1-3]。 AHF-HCM在临床上与典型的美国心脏病学会／美国心脏协会(ACC/AHA) 的D期射血分数降低心力衰竭(EFrHF)不同，这对沪另味和管理提出了挑 战。 其特征是具有严重功能损害的医学难治性疾病。 虽然一部分没有梗塞 的HCM患者将经历更传统的晚期心力衰竭(HF)表现，伴有明显的收缩 功能障碍、 左心室(LV)肥大消退和心室增大 [4]，但更常见的患者会出现 不同的表型，其特征是轻度收缩功能障碍、 持续的左心室肥大，晚期舒张 功能障碍正常或小心室 、 左心房增大和肺动脉高压(PH)的发展。 大多 数先进的HF治疗侧重 千收缩功能障碍，并不总是适用千这 一患者群体。 在此，本文回顾了对进展为终末期HCM的患 者的评估，以及在该