内分泌课件：垂体疾病完整版.pptVIP

巨人症和肢端肥大症 病因和发病机制 主要病因为生长激素（GH）分泌过多 垂体性——（98% ),主要为垂体大腺瘤 垂体外性 ——异位GH分泌瘤、GHRH分泌瘤 其他疾病引起 巨人症和肢端肥大症 巨人症和肢端肥大症 巨人症 临床表现 巨人症 身材高大 伴有其它腺垂体功能减退症状 糖代谢异常 心血管疾病 巨人症和肢端肥大症 肢端肥大症 临床表现 生长激素过度分泌的表现 特殊面容及体型 糖代谢异常 骨代谢异常：骨质疏松 心血管系统：心衰、冠心病、AS 生殖系统：月经紊乱、不育、性欲减退 神经肌肉系统：易怒、多汗、神经肌肉痛 呼吸系统：感染、OSAHS、呼吸困难 垂体卒中 肿瘤压迫表现 诊断 身高、典型面貌、肢端肥大、内脏肥大 GH水平升高 IGF-1升高（筛选及疾病活动性指标，治疗是否有效的指标） 葡萄糖负荷后GH不能降低到正常值 垂体区CT、MRI 巨人症和肢端肥大症 治疗 手术治疗：首选治疗 放射治疗：主要治疗措施，可用于术前或术后 药物治疗：降低激素水平，改善临床症状，多用于术后或放疗尚未达到疗效前缓解临床症状，常用药物溴隐亭、奥曲肽（可使瘤体缩小，用于术前）、培维索孟等 巨人症和肢端肥大症 腺垂体功能减退症 腺垂体功能减退症：腺垂体激素分泌减少，可以是单病种激素减少，或多种垂体激素同时缺乏。 西蒙病（Simmond disaesa)：成人腺垂体功能减退症 席汉综合征（Sheehan syndrome):生育后妇女因产后腺垂体缺血性坏死所致者，产妇分娩时多出现大出血或其它并发症引起的DIC等情况 腺垂体功能减退症 病因 原发性 先天遗传性 垂体瘤或转移性肿瘤 垂体缺血坏死 蝶鞍区手术、放疗或创伤 垂体感染或炎症 垂体卒中 垂体浸润 腺垂体功能减退症 病因 继发性 垂体柄破坏 下丘脑病变及中枢神经系统病变 腺垂体功能减退症 促性腺激素、GH、PRL缺乏最早表现； TSH缺乏次之； ACTH缺乏再次之 性腺功能减退 甲状腺功能减退：类似原发性甲减，但无甲状腺肿 肾上腺功能减退：类似Addison病，但由于本病缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白 垂体危象：各种应激因素诱发 高热型 低血糖型 低血压、循环衰竭型 水中毒型 混合型 突出表现：消化系统、循环系统、精神神经方面症状 腺垂体功能减退症 诊断 病史 症状和体检 实验室检查：各功能轴垂体分泌激素减低，靶腺激素减低 影像学检查：了解病变部位、大小、性质等 排除其它因素影响和其它疾病 腺垂体功能减退症 治疗 病因治疗：针对肿瘤患者、产妇 激素替代治疗 口服糖皮质激素、甲状腺激素、性激素 顺序：先补充糖皮质激素、再补充甲状腺激素 垂体危象的处理 静脉用药 首先纠正低血糖 然后纠正急性肾上腺皮质功能减退危象 对症处理其它状态 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药 尿崩症 血管加压素（AVP）或抗利尿激素（ADH）的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上核)垂体神经束，传导神经冲动 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP 尿崩症 AVP的释放调节 渗透压调节 血容量及血压调节 神经调节 口渴 糖皮质激素 尿崩症 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透压 血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300) 24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O 禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800) 24h尿量 1000～2000ml 昼尿：夜尿 = 3～4:1 12h夜尿≤750ml SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L 禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 尿崩症：是精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏（中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。 青少年多见 男性多见 尿崩症