内分泌课件：库欣综合征完整版.pptVIP

实验室和辅助检查 下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能的动态试验 大剂量地塞米松抑制试验 意义：鉴别Cushing综合征的病因和定位 库欣病（能被抑制） 异位ACTH综合征或肾上腺来源Cushing综合征（不能被抑制） 实验室和辅助检查 定位检查 肾上腺B超 肾上腺及垂体部位的CT或MRI 岩下静脉窦插管测定ACTH 实验室和辅助检查 实验室和辅助检查 诊断与鉴别诊断 功能诊断 诊断与鉴别诊断 病因和定位诊断 鉴别诊断 单纯性肥胖：小剂量地塞米松抑制试验 假性库欣综合征：酗酒兼肝损害的患者 抑郁症：临床表现鉴别 原发性高血压：24小时尿FC及血皮质醇节律测定，降压药疗效 2型糖尿病： 24小时尿FC及血皮质醇节律测定 多囊卵巢综合征（PCOS）： 24小时尿FC及血皮质醇节律测定，PCOS的其它表现 进一步检查 病例回顾 24小时皮质醇节律 小剂量及大剂量地塞米松抑制试验 垂体MRI 治疗方式选择 不同类型Cushing综合征的治疗方法 库欣病：首选方案——经蝶窦显微手术切除垂体瘤或微腺瘤 肾上腺腺瘤：首选方案——手术摘除腺瘤 肾上腺皮质癌：早期手术治疗，结合放、化疗及药物治疗 异位ACTH综合征：尽早发现原位癌肿，尽早手术，放疗或化疗，结合药物治疗 治疗方式选择 药物治疗（辅助手段） 5-羟色胺拮抗剂：抑制垂体ACTH分泌，对垂体ACTH瘤有一定效果 肾上腺皮质激素合成抑制剂：库欣病放疗时的辅助治疗、肾上腺癌的化疗药物、异位ACTH综合征未发现原发癌肿或不能手术时，任何Cushing综合征类型不能手术者 预后 取决于病因的性质及是否获得及时、合理的治疗 肾上腺腺瘤及垂体瘤预后良好 肾上腺癌及异位ACTH综合征预后较差 Thank You ! 原发性醛固酮增多症 同济大学附属东方医院内分泌科 徐雷 概念 原发性醛固酮增多症：由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多并导致水、钠潴留及体液容量扩增继而血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统所致 在高血压患者中原醛患病率为10% 病因分类 醛固酮瘤：Conn综合征，多见 特发性醛固酮增多症：多见， 糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）：常染色体显性遗传疾病 醛固酮癌：少见 异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌：极罕见 临床表现 早期：仅高血压 高血压，轻度钾缺乏期 高血压，严重钾缺乏期 临床表现 高血压：最常见，常用降压药效果不佳 神经肌肉功能障碍：低血钾引起，肌无力及周期性瘫痪，肢端麻木等 肾脏表现：慢性失钾引起，多尿，夜尿增多；易合并尿路感染；蛋白尿 心脏表现：心电图呈低钾血症图形； 临床表现 高血压：最常见，常用降压药效果不佳 神经肌肉功能障碍：低血钾引起，肌无力及周期性瘫痪，肢端麻木等 肾脏表现：慢性失钾引起，多尿，夜尿增多；易合并尿路感染；蛋白尿 心脏表现：心电图呈低钾血症图形； 实验室检查 血尿生化检查：低血钾、高血钠、尿钾高、碱血症 立卧位肾素-血管紧张素-醛固酮测定 特醛症：卧位时醛固酮水平轻度升高，肾素-血管紧张素水平降低；立位时，醛固酮水平明显升高，肾素-血管紧张素轻度升高 醛固酮瘤：卧位时醛固酮水平升高，肾素-血管紧张素水平降低；立位时，醛固酮水平下降，肾素-血管紧张素无明显升高 诊断及病因诊断 功能诊断 临床表现：高血压及低血钾 实验室检查：血浆及尿醛固酮增高，血浆肾素活性及血管紧张素降低 螺内酯能纠正电解质紊乱并降低高血压 诊断及病因诊断 病因诊断 动态实验：立卧位试验（鉴别醛固酮瘤与特醛症） 影像学检查：鉴别肾上腺腺瘤与增生，确定腺瘤部位及大小 肾上腺B超 肾上腺CT或MRI 肾上腺静脉血激素测定 库欣综合征Cushing Syndrome 胖可胖，非常“胖” 病案摘要 患者，女，34岁，因“1年内体重增加15kg”就诊，伴乏力、脸圆、面红、后背脂肪增厚明显、腹部出现紫纹、面部痤疮频发等症状，近半年来患者月经稀发，逐渐至闭经，近两月来患者情绪焦躁不安，常出现幻听。 既往史、个人史及家族史无殊。 入院查体 T 36.6 ℃，P 92 bpm ，BP 155/95 mmHg，BMI 32.5 Kg/m2，多血质面容，皮肤粘膜未见明显色素沉着，向心性肥胖，水牛背（+），锁骨上脂肪垫（+），满月脸，皮肤薄，腹部及大腿内侧可见多处紫纹，双肺呼吸音粗，心律齐，未及杂音，腹软、无压痛、反跳痛，双手、双下肢轻度可凹性水肿。 病例分析 辅助检查 血常规及生化检查：白细胞计数12.0?×109/L，Hb155g/L。电解质：钠137mmol/L?,钾3.2mmol/L?，肝肾功能正常，空腹血糖7.6mmol/L，餐后2小时血糖12.4mmol/L。 血清皮质醇（8am）： 938nmol/L（正常值240-618nm