慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病.pptVIP

;概 念; 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDP） 是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDP相似，约占总GBS病例的15﹪左右，对糖皮质激素治疗效果好 ; Dyck根据CIDP的病理特点，将CIDP分为4种类型 慢性单相型 约占发病率的15%。 慢性复发型 约占发病率的34%。 阶梯式进行型 约占发病率的34%。 慢性进行型 约占发病率的15%。; 不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点为： 对称性多神经病。 分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及，颅神经损害亦较AIDP为少见。 脑脊液蛋白细胞分离。 神经传导速度示脱髓鞘改变。 病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神经病表现。 除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。 ;临床表现;临床特点;症状、体征;辅助检查;诊 断; 根据美国神经病学会1991年意见，CIDP可以下列标准予以诊断; ⑵支持诊断的 感觉障碍以大纤维为主 ⑶必须排除的 ①手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可引起周围神经病的药物或毒品 ②出现感觉障碍平面 ③有明确的括约肌功能障碍 ;2.电生理检查;3.病理;4.脑脊液检查; CIDP 与AIDP的主要区别 CIDP疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进展至少在3周以上，一般为数月至数年，平均约3个月左右。 由于CIDP的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因素。 CIDP的病理改变中炎症表现可能不如AIDP明显，淋巴细胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时可伴有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现。 AIDP时应用糖皮质激素存在争议。而在CIDP时，应用激素对缓解神经症状效果较为明确。; 与其他疾病的鉴别诊断;治 疗;预 后;Thank You !;医学资料;教学资料整理;概 念; 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDP） 是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDP相似，约占总GBS病例的15﹪左右，对糖皮质激素治疗效果好 ; Dyck根据CIDP的病理特点，将CIDP分为4种类型 慢性单相型 约占发病率的15%。 慢性复发型 约占发病率的34%。 阶梯式进行型 约占发病率的34%。 慢性进行型 约占发病率的15%。; 不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点为： 对称性多神经病。 分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及，颅神经损害亦较AIDP为少见。 脑脊液蛋白细胞分离。 神经传导速度示脱髓鞘改变。 病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神经病表现。 除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。 ;临床表现;临床特点;症状、体征;辅助检查;诊 断; 根据美国神经病学会1991年意见，CIDP可以下列标准予以诊断; ⑵支持诊断的 感觉障碍以大纤维为主 ⑶必须排除的 ①手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可引起周围神经病的药物或毒品 ②出现感觉障碍平面 ③有明确的括约肌功能障碍 ;2.电生理检查;3.病理;4.脑脊液检查; CIDP 与AIDP的主要区别 CIDP疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进展至少在3周以上，一般为数月至数年，平均约3个月左右。 由于CIDP的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因素。 CIDP的病理改变中炎症表现可能不如AIDP明显，淋巴细胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时可伴有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现。 AIDP时应用糖皮质激素存在争议。而在CIDP时，应用激素对缓解神经症状效果较为明确。; 与其他疾病的鉴别诊断;治 疗;预 后;Thank You !;医学资料;教学资料整理