肺间质性疾病的诊断治疗进展ih0tp7n0.pdfVIP

肺肺间间质质性性疾疾病病的的诊诊断断治治疗疗进进展展 中中山山大大学学附附属属第第一一医医院院呼呼吸吸内内科科 容容中中生生 现现代代呼呼吸吸系系统统疾疾病病四四大大疾疾病病谱谱 · 感染性疾病(包括结核)、支气-肺肿瘤性疾病、 气流阻塞性疾病(包括 OPD和哮喘)和肺间质性疾 病(IILLDD)。 · 前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断 与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤 维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。 间间质质性性肺肺疾疾病病的的概概念念 · ILD是指以肺泡炎为主要病变所引起的一组疾病群， 随病变进 发生间质纤维化乃至蜂窝肺的病理改变。 · ILD病变不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管领域， 由于细支气管和肺泡壁纤维化，使肺顺应性↓，肺容量 减少和限制性通气功能障碍。细支气管的炎症及肺小血 管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散功能降低，最终 发生低氧血症和呼吸衰竭。 IILLDD病病因因谱谱及及分分类类 ILD包括一大组病因各异，但临床表现与X线征 象相仿的异质 疾病群，在查找病因或明确病 质时， 可按以下分类进行必要的病史和实验室评价： · 环环境境或或职职业业因因素素引引起起的的IILLDD：如外源 肺泡炎、有 机/无机粉尘、气体/烟雾/蒸汽等。 · 药药物物或或某某些些治治疗疗引引起起IILLDD：如抗生素、抗炎剂、抗 肿瘤药、心血管药、口服降糖药、氧疗、放射治疗及吸 毒等。 · 风风湿湿病病诱诱发发IILLDD：：如风湿 关节炎、SLE、硬 皮病、 多发 肌炎、皮肌炎、Sjögren综合征等。 IILLDD病病因因谱谱及及分分类类 · 肺肺泡泡充充盈盈性性疾疾病病：：弥漫性肺泡出血、Goodpastur 综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积症、 嗜酸性肺炎等。 · 肺肺血血管管病病群群IILLDD：：W g n r’s 肉芽肿、Churg- strans综合征、过敏性血管炎、坏死性结节性肉芽肿等。 · 遗遗传传性性疾疾病病：：家族性特发性肺纤维化、结节硬化 症、Gauch r病、Ni mann-pick病等。 · 原原发发性性间间质质性性肺肺疾疾病病：：IPF、UIP、DIP、结节病、 BOOP、LIP、组织细胞病等。 · 其其他他 IILLDD病病因因谱谱及及分分类类 · 间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和 原因已明两大类。 · 前者 结节病、结缔组织病肺疾病外，特发 性肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者 中有矽肺、外源性过敏性肺炎等。 特特发发性性肺肺间间质质纤纤维维化化((IIPPFF)) · 本病虽较少见，但临床时有发现，临床诊断有一 难度。其病因未明，目前认为遗传、感染(病毒感染) 和免疫功能异常可能起一 致病作用。 · 发病机制 慢性炎症机制是IPF发病基础。但炎症和免疫效 应性细胞究竟是怎样损伤肺实质细胞，导致结缔组织成 分增生，最终引致肺纤维化仍未清楚。 · IPF发病进程可概括为肺泡炎、肺实质损伤和修复 (或纤维化)三个重要环节。 一一、、肺肺泡泡炎炎 某些抗原类物质直接刺激，引起一系列免疫病理反应，一系 列炎症、损伤作用发生。肺泡炎发生有许多细胞参加，其中肺泡 巨噬细胞(AM)起关键作用。 Am被激活： ①释放多种酶类、细胞因子、补体成分等启动或维 炎症 过程。 ②释放中性粒细胞氧化物质如LTB4、IL、血小板衍生生长 因子(PDGF)、血小板活化因子(PAF)等吸引粒细胞进入肺泡腔加 重肺泡炎症。 ③Am与粒细胞一起可释放毒性氧化物，氧自由基是肺实质 尤其是上皮细胞的强损伤物质。 ④Am还有直接释放许多间质细胞的生长因子和纤维连接素 (FN)、PDGF和胰岛素样生长因子。 除此外，中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱 性粒细胞和肥大细胞等都参与肺泡炎的发生。 二二、、肺肺损损伤伤 弥慢性肺间质炎症造成广泛肺损伤是IPF发病中的重要 环节 1.毒性 合物是主要的致损伤物质。中性粒细胞和巨 噬细胞均释放而直接破坏肺组织 2.蛋白酶类— 中性粒细胞来源的胶原酶和其它蛋白溶