血色病ppt课件完整版.pptVIP

血色病 Hemochromatosis1；. 病 因1临 床 表 现2诊 断3治 疗 及 护 理45预 后 2；. 定义 血色病是体内铁负荷过多的一种疾病，患者有多个重要脏器的实质细胞内有铁蓄积，致纤维化和功能损伤。它最常累及的部位是肝、胰、心、性腺、皮肤及关节，并产生相应的临床表现。 血色病有原发性和继发性之分。 3；. 病因原发性血色病常染色体隐性遗传病，等位基因位于第六号染色体短臂，临近组织相容性抗原HLA-A位点。正常成人体内含铁量为3~4g，而血色病患者因每日吸收铁量是正常人的3~4倍，体内含铁量可达20~40g。过量的铁被单核-巨噬细胞吞噬，也蓄积于肝、胰、心肌的实质细胞中继发性血色病铁负荷过多性贫血：如铁粒幼细胞性贫血；长期输血：总输血量达10000ml即有发生血色病的可能；酒精性肝病：酒精可以促进铁的吸收；肝硬化患者行脾肾或门静脉脉吻合术后：肠道吸收的铁可直接进入实质细胞中。4；. 病理5；. 6；. 临床表现衰弱乏力嗜睡皮肤颜色加深体重减轻全身表现7；. 临床表现肝脏部分肝硬化患者会发展为肝细胞癌肝肿大蜘蛛痣肝 掌男性乳房发育脾肿大肝功能异常8；. 临床表现-并发症 糖尿病 性功能低下 心律失常：早搏、房颤 心电图：ST段及T波异常65%胰腺受累50%垂体病变 最易累及2、3掌指 关节及膝关节，25%关节病变15%累及心脏9；. 鉴别诊断1继发性血色病：多见于铁利用障碍及红细胞生成无效的贫血，或反复输血造成体内铁负荷过多3慢性肝炎：可有血清饱和度及血清铁蛋白升高，多数伴肝功能异常，肝活检为主要鉴别手段。2酒精性肝病：铁负荷可增多，但程度远低于血色病，肝活检肝铁浓度基本正常10；. 实验室检查1.外周血多正常晚期合并严重肝硬化可出现贫血、白细胞和血小板减少。血清铁(SI)早期血清铁超过32μmol/L(180μg/dl)，血清铁蛋白浓度500ug/L,甚至1000ug/L,转铁蛋白饱和度常超过60%(男性)，女性大于50%，血清总铁结合力(TIBC)正常或偏低。骨髓铁染颗粒增多。CT或MRI可发现肝脏密度增加， 肝脏密度增加间接反映肝铁浓度的增加。11；. 肝穿刺活检术---金标准肝组织用组织化学法检测肝铁浓度 正常人血色病晚期50umol/g70umol/g200umol/g12；. 治疗大量维C：每天100~1000mg可增加铁的排出。常用去铁胺肌肉、皮下、静脉注射，清除铁的速度较慢。间隙放血是治疗血色病的首选方法。放血螯合剂维生素C13；. 护理去铁胺治疗饮食活动清洁静脉输液 最大输注速度为15 mg／(kg·h)，若输入未溶解 的药物可能引起急性短暂的视觉丧失、头痛、恶心、心 动过缓 控制铁的摄人是本病的主要治疗，日常生活中不得使用铁锅、铁制餐 具等，不能进食动物肝脏、豆类等富铁食物。 病情加重时需卧床休息， 病情许可时 适 当活动，活动时间最好在饭后血糖较高时。保证充足睡眠，活动时避免 身体挤压和外伤。保持皮肤清洁保持大便通畅，防止呼吸道感染，注意观察 大小便颜色、性状，皮肤紫癜、瘀斑情况14；. 预后影响预后的因素主要取决于放血的早晚，以及并发症的严重程度感染肝硬化、肝癌心力衰竭糖尿病15；. 请各位老师批评和指正！Thank You !16；.