类癌危象 临床危象 实用总结全.docxVIP

类癌危象临床危象实用总结 -:类癌综合症发病机制 临床少见病，因组织结构像癌且有恶变倾向但较少发生转移故称 类癌。起源消化道占90%或其他器官10% （甲状腺、胸腺、支 气管、卵巢宫颈睾丸）内分泌细胞的低度恶性肿瘤，食管到直肠 恶性频率依次为：阑尾、小肠、直肠、胃和十二指肠，食管罕见。 是能产生小分子多肽类或肽类激素神经内分泌瘤，能分泌具有强 烈生理活性的血清素（5-羟色胺）、缓激肽和组织胺，有的还分 泌其它肽类激素（促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲 状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血 糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质）。 类癌综合征的主要致病物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一 部分作用。类癌综合征是最常见的神经内分泌肿瘤异位激素综合 症。 1:JIII（5 1:J III （5-羟色胺）作用 a :在中枢：大脑皮层及神经突触内含量高，为研究最广泛递质， 能产生愉悦情绪的信使，影响大脑活动各个方面：从调节情绪、 精力、记忆力到塑造人生观。抗抑郁药如盐酸氟西汀通过提高脑 内5-羟色胺水平而起作用的，水平低人群更易发生抑郁、冲动 行为、酗酒、自杀、攻击及暴力行为。女性大脑合成5-羟色胺 速率是男性一半利于解释妇女更易患抑郁。随年龄增加5-羟色 胺特异受体数目减少故随年龄增长抑郁可能性增加。另外5-羟 色胺还增强记忆力并保护神经元免受〃兴奋神经毒素〃损害，因 此充足5-羟色胺确实能在老化过程中防止脑损害发生。 b在外周5-羟色胺是一种强血管收缩剂和平滑肌收缩刺激剂, 使周围血管和肺血管有直接收缩作用，对支气管有强烈收缩作用 及对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕 动增强，分泌增多。 （5-羟色胺综合征是服用5-羟色胺能药物（如氯丙咪嗪、氟西汀、 5-羟色胺酸等）或合用5-羟色胺能药物和单胺氧化酶抑制剂而引 起的一组症状群。临床上典型病例较少见。其主要临床表现包括: 精神状态和行为改变（轻躁狂、激越、意识混乱、定向障碍、酩 酊状态）；运动系统功能改变（肌阵挛、肌强直、震颤、反射亢进、 踝阵挛、共济失调）;植物神经功能紊乱（发热、恶心、腹泻、头 痛、颤抖、脸红、出汗、心动过速、呼吸急促、血压改变、瞳孔 散大）。 c:代谢过程： 食物中摄入色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸5-HTP ） 后经多巴脱竣酶变成5-HT,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内, 其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-HT大部分经肝、 肺、脑中的单胺氧化酶（MAO ）降解成5-羟却朵乙酸（5-HIAA ） 自尿内排出。 中肠系究十二指肠至横结肠痰癌病人血清中5-HT水平升高， 而尿内5-HIAA排出增加，此属典型的类癌综合征。此类约占 75%。 前肠系缀支气管胃胰痰癌往往缺乏多巴脱竣酶不能使5-HTP 转变成5-HT, 5-HTP就直接被释放进入血液内，因此病人血清 内5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP排出增 加，而5-HIAA增加不明显，此即不典型类癌综合征。（色氨酸 -5羟色氨酸-5羟色胺--5羟呻除乙酸） 2:缓激肽作用： 强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激 肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。 二：临床表现 （一）类癌瘤的局部症 .右下腹痛 阑尾类癌可引起管腔阻塞，故常导致阑尾炎，表现 为右下腹痛。 .肠梗阻症状:小肠类癌及转移性肿块引起肠梗阻，腹痛、腹胀、 肠鸣、恶心、呕吐等症状。 .腹部肿块 少数类癌可发生腹块，恶性类癌侵犯周围组织或转 移，常出现腹块。 .消化道出血 胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血；肠道类 癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。 .呼吸道症状支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、 咳痰、咯血、胸痛等。 （二）类癌综合征的全身症状： 大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起，也可由支气管、胃、胰、 甲状腺、卵巢等类癌产生。 .皮肤潮红63%?94%可有症，多发生上半身以面颈部为主， 皮肤呈鲜红色发作性改变。胃类癌由于可能分泌组织胺可出现类 似尊麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心 悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。发作程度及持续时间不等，多 数约持续1?5分钟，病久后可持续数小时。开始时数天或数周 发作一次，以后可增加至一天数次。发作多年后，皮肤毛细血管 及小静脉可呈慢性局限性扩张，造成定性的皮肤青紫色改变 及小静脉可呈慢性局限性扩张，造成 定性的皮肤青紫色改变 多表现于面、鼻唇部。 .胃肠症状 见于68%?84%病人，肠蠕动亢进引起发作性腹 部绞痛、肠鸣，可以有自软便至发作性水样便的腹泻，里急后重 感等。多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15 %的病人无潮红症 状。 3 .呼吸道症状 3 .呼吸道症状 见于8%?25%的病人。