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欧美成人先心病指南与中国介入治疗及患者的管理（全文） 先心病是一种常见的心脏病，随着诊断技术和治疗方法的不断提高, 在 过去的半个世纪里，先心病患者的生存率得到明显改善，许多患儿在早期 即得到根治，存活至成年的患者数量在明显增加。然而我国先心病诊治水 平极不平衡，总体上我国已达到国际先进水平，但尚未制定涵盖先心病整 个发生发展过程、预防治疗及患者管理的治疗指南，许多基层的医疗机构 缺乏成人先心病（GUCH ）的诊治经验。因此借鉴国外的经验，制定相关 指南，规范治疗过程，加强患者管理，有益于我国先心病整体治疗水平的 提高。 1 ACC/AHA 2008 成人先心病管理指南（美国指南） 1.1 GUCH 患者健康管理 对于 GUCH ，应采取专科医院与区域性 GUCH 中心相互协作，疾病 筛查、健康教育、治疗与随访相结合的综合管理策略。所有患者都应该有 相对固定、受过系统训练、并有丰富经验的专家为其提供“家庭式”的医疗 管理。儿科心脏病医师须与 GUCH 医生保持联系，以方便患者在步入青年 或者成年以后，接受连贯的治疗。由于先天性缺陷的存在，大约有超过 1/3 的GUCH 患者存在不同的心理问题，主要表现为焦虑、担忧等，这一比例 远高于一般人群，有必要接受心理学专家的指导。 1.2 预防感染性心内膜炎的建议 美国指南建议，须告知患者发生感染性心内膜炎（IE）的潜在风险， 并提供相关信息卡。当出现不明原因的发热、极有可能存在 IE 时，使用抗 生素前应该进行血培养。对怀疑出现 IE 的瓣膜病患者，血培养阴性时应行 超声检查。对于超声不能明确诊断、有人工瓣膜或异体材料植入史、复杂 先天性血管解剖畸形、可能发生 IE 的情况下，应行食管超声检查。如 IE 诊断明确，应尽早咨询有 GUCH 诊治经验的外科医生，探讨是否进行手术 干预。 1.3 心律失常的处理 在临床上 GUCH 患者并发心律失常较为常见。矫正型大动脉转位 （TGA）患者的房室结和希氏束通常在比较少见的位置，许多患者出现副 房室结，传导异常比较多见。而成人 Ebstein 畸形患者并发预激综合征的 几率达到 20 ％，且旁路有较强的顺行传导功能，有引发致命性心律失常的 可能。该指南建议，在电生理检查或器械置入前，应完善相关的无创性检 查，了解特殊的解剖畸形及材料植入和外科手术操作过程。对 GUCH 患者 心动过速的处理应该充分考虑所有的治疗方法，特别注意是否可以通过外 科手术或经心导管治疗根治心动过速。GUCH 的导管消融或起搏器置入应 由专业团队完成。所有需要起搏的心内分流的紫绀患者，一般都进行心外 膜起搏。而在有心脏停搏、严重血流动力学紊乱、持续室速的患者应植入 埋藏式心脏电复律除颤器。 1.4 非心脏手术 对于 GUCH 患者行非心脏择期手术前，应对患者进行动脉血氧含量、 心电图、X 线、经胸超声、血细胞学及凝血功能检查等基本的术前评估。 如果可能，应推荐在有先心病专科的医疗中心，由有经验的外科医生以及 心脏手术麻醉师进行评估和手术。中、高危的患者术前还必须请心脏手术 麻醉师会诊。曾经行 Fontan 手术、严重肺动脉高压（PAH ）、紫绀型先 心病、心衰、瓣膜病及需要抗凝治疗的有残余分流的先心病、合并恶性心 律失常的患者，行非心脏手术有高危的手术风险，除急诊手术外，非心脏 手术均应在有先心病诊治经验的医疗中心进行。 1.5 妊娠与避孕 GUCH 女性患者在妊娠前及产后应咨询 GUCH 专家，了解可能会出 现的情况，并由专业化的团队提供有效的健康管理。须告知合并重度 PAH ， 尤其是艾森曼格综合征患者及其配偶，由于有孕产妇死亡可能，应避免妊 娠，并指导采用安全有效的避孕措施。长期接受华法林抗凝治疗的女性患 者，孕前应告知母体及胎儿可能发生的风险，让患者自行决定。而房间隔 缺损 （ASD ）、小室间隔缺损 （VSD ）女性患者通常有很好的耐受性，围 产期母亲和胎儿的死亡率无明显增高，而大部分 Ebstein 畸形的GUCH 女 性患者经过适当治疗后也能耐受妊娠和分娩。 1.6 治疗时机选择 美国指南推荐了每个疾病的不同治疗手段可选择的时机。ASD 患者存 在单纯左向右分流、PAP 低于外周压的