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肿瘤样脱髓鞘病变ppt课件
怎样思想，就有怎样的生活
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胶质瘤or脱髓鞘病变？
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结局：
术前诊断：胶质瘤可能性大
行“左额颞开颅探查术”。
病理诊断：肿瘤样脱髓鞘病变
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肿瘤样脱髓鞘病
Tumorfactive Demyelinating Lesions
或脱髓鞘性假瘤
(Demyelinating Pseudotumor)
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中枢神经系统原发性脱髓鞘疾病
l特点：以神经纤维髓鞘及小血管周围炎性浸润为 主要病理表现的一组疾病
l典型表现为白质内多发、弥散的异常信号，病灶 通常无明显占位效应
l常见：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等
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肿瘤样脱髓鞘病变
l但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘 性病变，从临床、影像学甚至病理学冰冻切片都 很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤鉴别。
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肿瘤样脱髓鞘病变
l 肿瘤样脱髓鞘由Van der Velden 1979 年首次 报道。多数学者认为此病是具有独特临床病 理特点的中枢神经系统独立病变，为多发性 硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间 型。易被误诊为脑原发或继发性肿瘤。
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临床表现
l多为单时相，对激素治疗敏感
l平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性骑兵，以 急性起病多见。随病程延长，病情逐渐趋于稳定。
l与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的特点。
l不发生于感染或接种疫苗后。
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肿瘤样脱髓鞘病变
l实验室检查：常规脑脊液检查大多正常，少数低热 患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高；脑脊 液白细胞可升高
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肿瘤样脱髓鞘病变病理改变
l急性期或亚急性期的主要病理改变：
l神经髓鞘的破坏，而神经轴索保留完好；
l 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润，而髓鞘破坏区则以 大量单核细胞核泡沫状巨噬细胞浸润为主，同时伴有较多的肥胖型星形 细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
l随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少， 纤维型星形细胞明显增生，病变开始趋于稳定， 此时 无论病理还是影像都易误诊为纤维型星形细胞瘤
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肿瘤样脱髓鞘病变影像表现
l 一般为脑实质独立性病变(大于2CM)， 少数多发。
l病灶分布以脑室旁白质为主，多发性占位 性病变, 单发肿块样病变，圆形或不规则 形，灶周水肿程度轻至中度。
l肿块体积与占位效应不成比例
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CT表现
l急性或亚
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