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本文档共43页;当前第30页;编辑于星期二\0点35分 五、常染色体显(隐)性多囊肾 遗传性肾发育不良 显性者又称为成人型多囊肾,属遗传性全身性疾病,主要影响肾脏,也可累及肝脏、胰腺,囊肿随年龄增多增大,正常肾组织逐渐减少,发展为肾功能衰竭,需要透析或肾移植 隐性者多见于婴幼儿,常合并先天性肝纤维化,预后差 本文档共43页;当前第31页;编辑于星期二\0点35分 本文档共43页;当前第1页;编辑于星期二\0点35分 概述 较少见特殊类型的肾细胞癌,约占肾癌2%-15% 影像表现以囊性为主伴或不伴实性成分复杂囊性病变 囊性肾癌的临床表现近似肾癌,也可见肉眼血尿、腹部包块、疼痛,由于囊性肾癌有一个比较完整的囊壁,出现肉眼血尿的机会较少 生物学行为较好,属低度恶性肿瘤, 好发于中老年人,男性多发,男女比例为3:1 本文档共43页;当前第2页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌形成的机制 先有囊后有癌? 先有癌后有囊? 本文档共43页;当前第3页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌病因 肿瘤呈囊性生长,癌细胞起源于近曲小管上皮细胞,其中一些以囊性形式生长,逐渐形成大小不等互不相通的多房性肿块,囊内含量不等的血液,常有假包膜 肾癌中心供血不足,出血和坏死形成假囊肿,囊壁厚且不规则,多为单房 肾癌起源于囊肿壁上的上皮细胞,呈结节状或乳头状生长,结节常位于囊肿的基底部 肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成,当囊肿增大时,肿瘤嵌入到囊肿内,此型少见 本文档共43页;当前第4页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌病理 巨检 外观为不规则圆形或卵圆形肿块,有一层纤维包膜,血供丰富,血管怒张,有充血和出血区 肿瘤的颜色与血管多少、癌细胞内脂质含量及出血坏死等因素有关。一般来说,生长活跃区为白色、透明细胞呈黄色、颗粒细胞或未分化细胞呈灰白色、暗红色或红色部位分别为陈旧或新鲜出血区 常有囊性变、中心坏死、血肿或不规则钙化灶 本文档共43页;当前第5页;编辑于星期二\0点35分 镜检 癌细胞类型主要为透明细胞癌、颗粒细胞癌、未分化癌等,其中以透明细胞癌常见 透明细胞癌体积大,边缘清晰,呈多角形,核小而均匀,染色深,细胞质量多呈透明色,细胞常排列成片状、乳头状或管状 颗粒细胞呈圆形、多边形或不规则形,暗色,细胞质内充满细小的颗粒,胞质量少,核略深染 未分化癌细胞呈梭形,核较大或大小不一,有较多的核分裂象,呈肉瘤样结构 囊性肾癌病理 本文档共43页;当前第6页;编辑于星期二\0点35分 2004年WHO肾细胞癌病理分类 肾透明细胞癌 多房囊性肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 Xp11易位性肾癌 肾嫌色细胞癌 神经母细胞瘤伴发的癌 Bellini集合管癌 髓样癌 未分类肾细胞癌 粘液性管状及梭形细胞癌 本文档共43页;当前第7页;编辑于星期二\0点35分 单房囊肿性囊性肾癌 多房囊肿性囊性肾癌 肾癌囊性坏死 单纯性肾囊肿恶变 其中以多囊性生长者多见,病理以透明细胞型为主 Hartman等将囊性肾癌从病理组织学分型 本文档共43页;当前第8页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌与多房囊性肾细胞癌的概念 囊性肾癌是影像学诊断术语,主要指肿瘤组织中含有囊性成分, 多房囊性肾细胞癌是病理学诊断用语, 囊性肾癌是一类疾病的总称,其中包含多房囊性肾细胞癌 本文档共43页;当前第9页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌 多发壁结节 厚壁 钙化 本文档共43页;当前第10页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌 透明细胞癌 不规则厚壁 假包膜 嫌色细胞癌 本文档共43页;当前第11页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌 壁结节 本文档共43页;当前第12页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌 本文档共43页;当前第13页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌 本文档共43页;当前第14页;编辑于星期二\0点35分 本文档共43页;当前第15页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌 本文档共43页;当前第16页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌 本文档共43页;当前第17页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌 本文档共43页;当前第18页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌CT特点 囊壁:囊壁增厚,且不规则,增强可见囊壁、分隔、壁结节 的早期强化 钙化:囊壁及分隔可见钙化,形态多样,呈斑点状、线条状、 壳状。如钙化位于病灶中心,钙化周围有软组织成分 是恶性肿瘤特征 分隔:囊性肾癌分隔常见,且粗细不均,>1mm,与囊壁交 界部结节状增厚 本文档共43页;当前第19页;编辑于星期二\0点35分 囊性肾癌CT特点 囊液:囊内密度不均匀,即囊液
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