地中海贫血的输血方案课件.pptxVIP

地中海贫血的输血方案 地中海贫血的输血方案 2 相关知识回顾 1、 什么是贫血? 贫血(anemia) 是指外周血液单位体积内红细胞计数、血红蛋白浓度和(或) 血细胞比容低于同性别、同年龄组正常人平均值的低限，其中以血红蛋白浓度 较为重要。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白(Hb) 浓度来代 替。 2、 红蛋白的组成结构? 每个Hb分子含有4条珠蛋白肽链，每条折叠的珠蛋白肽链包裹(结合)一个亚 铁血红素，形成具有四级空间结构的四聚体。 正常成年人的 Hb 主要为 HbA(a 2β2),占90%以上，最有利于氧的结合与释放；其次为HbA2(a2δ2,2%- 3%)和HbF(a 2γ2,2%),新生儿和婴儿的HbF水平显著高于成年人，新生 儿 HbF 占Hb 总量的70%左右，1岁后逐渐降至成人水平。 3 相关知识回顾 3、什么是血红素? 血红素由原卟啉IX和亚铁原子组成，其合成的场所主要在骨髓内的幼红细胞 和肝细胞线粒体，它是Hb、 肌红蛋白、多种酶(如过氧化氢酶)和多种细胞 色素的辅基。 4、什么是珠蛋白? 人类珠蛋白肽链有两大类，即a类链与非α类链，非α类链包掷、 V、δ、E、 ,共计6种。 4 什么是地中海贫血 地中海贫血又称海洋性贫血(Thalassemia)。 是一组遗传性溶血性贫血。 由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔