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新生儿胆汁淤积 1 新生儿胆汁淤积 程国强 复旦大学儿科医院 肝内因素 l 原发性 l 肝脏毒性 l 遗传性/染色体 l 感染 l 代谢 l 多因素 肝内因素 l 特发性新生儿肝炎 l 肝脏毒性 – TPN-相关的胆汁淤积 – 药物导致的胆汁淤积 l 遗传/染色体 – 18-三体 – 21-三体 肝内因素 l 感染 – 细菌性败血症 (E. coli, Listeriosis, Staph. aureus) – TORCHES – 乙肝和丙肝 – 水痘 – 科萨奇病毒 – 埃克 病毒 – 结核 肝内因素 l 代谢 – 碳水化合物代谢异常 . 半乳糖血症 . 果糖不耐受症 . 糖原累积病 IV型 – 氨基酸代谢异常 . 络氨酸血症 . 高蛋氨酸血症 肝内因素 l 代谢 (续) – 脂肪代谢异常 • 尼曼-匹克 病 • 沃尔曼病 • 高雪氏病 • 胆固醇脂沉积病 – 胆酸代谢异常 • 3B-hydroxysteroid dehydrogenase/isomerase • 三羟基粪甾烷酸血症 肝内因素 l 代谢 (续) – 过氧化酶缺陷疾病 . Zellweger syndrome (脑肝肾综合征) . 脑白质肾上腺萎缩症 -- 内分泌疾病 . 甲状腺功能能低下