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椎基底动脉扩张延长症 椎基底动脉扩张延长症(VBD)， 是各种原因所致的椎基底动脉明显 的管腔增粗、延长、移位，是一种 少见的后循环血管变异性疾病。主 要见于男性，平均年龄为64.8岁， 男女比例7.3:1。 病因：具体病因不清楚 • 1 ) 先天因素：内弹力层或平滑肌层缺失， 如α-葡萄糖苷酶缺 乏症、马凡氏综合征等。 • 2) 后天因素：男性、高血压、肥胖、高 脂血症、糖尿病、吸烟、坐位等。 病理生理 . 内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏， 导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张 迂曲。高血压能加速这一过程。另外动脉 扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力 学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落 等继发性血管壁损伤，进一步使血管壁失 去所有的支撑力，加剧扩张和延长。 发病机制 . 1)扩张的血管内血流缓慢，形成导致血栓 并脱落，导致远端血管闭塞。 . 2)大量血流滞留于扩张血管内，流速缓慢， 导致远端灌注不足。 . 3)扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉深穿 支，造成小血管闭塞。 . 4)扩张迂曲且搏动明显的椎基底动脉对邻 近组织结构刺激或压迫引起相关症状。 临床表现 • 后循环梗塞、 脑干受压症状：可表现为头晕、颅 神经麻痹、步态异常、共济失调或锥体束症等。 • 颅神经刺激或受压症状(VII 、V对脑神经最易受 累，表现为面部痉挛和三叉神经痛)； • 脑出血(与基底动脉最大直径、侧向偏移度、高 血压、应用抗凝及抗血小板治疗、女性有关；梗 塞后出血)； • 脑积水(扩张动脉内血流会对Monro孔及三脑室 底部造成“水锤”效应，影响脑脊液循环而导致脑 积水)等。 诊断标准 • 基底动脉长度＞29.5mm，直径＞4.5mm ， 横向偏移度超过基底动脉起点到分叉之间 垂直连线10mm即为异常。 • 椎动脉颅内长度＞23.5mm，直径＞4.5mm 椎动脉任一支偏离超过颅内入口到基底动 脉起点之间连线10mm为异常。 治疗 . 1)内科：控制危险因素，预防缺血性卒中 事件。 . 2)外科：若出现严重压迫或刺激症状及脑 积水可考虑手术治疗。 . 3年生存率约60%，主要取决于年龄、病变 血管以及并发症。 预后