先天性心脏病外科治疗中国专家共识(三)：肺动脉闭锁合并室间隔缺损国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-02).pdfVIP

2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(三) ：肺动脉闭锁合并室间隔缺损国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-02) 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(三)：肺动脉闭锁合并室间隔缺损 国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-02) 肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD)是一类较为复杂的先天性心脏畸形。据报道1000位活产婴儿中有0.07例患有PA/VSD，约占先天性心脏 病患儿的1%～2%[1]。其不同类型各具特点，诊断和治疗方法尚不完全统一，治疗效果参差不齐[2]。国内病例中大龄患儿比例高[3] ，其它社会因素也增加了该病治疗的复杂性。因此，我们根据文 献提供的循证资料和专家意见，制定该专家共识，力争逐步完善PA/VSD的外科治疗方案。 1 方法与证据 本共识检索MEDLINE、The Cochrane Library、万方数据库等，回顾性分析近30年关于PA/VSD的文献和专著，通过专家讨论结果筛选存在争议的调查项目，根据文献提供的循证资料和专家讨论 意见，最终形成以下共识。 1.1 共识采用的推荐级别 Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa类：有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用 或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。 1.2 共识采用的证据水平 A：数据来源于多中心随机对照试验或Meta分析或大型注册数据库；B：数据来源于单个随机对照试验或非随机研究；C：数据仅来源于专家共识或病例报告。 2 定义及分型 PA/VSD命名仍有争论，尚不完全统一。虽然众多文献仍采用法洛四联症合并肺动脉闭锁的说法[4-6] ，但大多数人主张“肺动脉闭锁合并室间隔缺损”这一名称。其主要包括两个解剖畸形：一是 非限制性对位不良室间隔缺损，二是肺动脉瓣亦或肺动脉干闭锁。再根据肺血来源和肺动脉发育情况分型[7]。对于有粗大侧枝血管(major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs)者命名 为肺动脉闭锁/室间隔缺损/粗大体肺侧枝血管(PA/VSD/MAPCAs)(ⅡaC)。本共识不讨论合并心房、心室或大动脉连接不一致的心脏畸形以及合并功能性单心室的心脏畸形。 Tchervenkov[7]、Barbero-Marcial[8]、Castaneda等均报道了PA/VSD的分型方法。后两者是常用的命名方法。国内较常用Castaneda命名方法：Ⅰ型，单纯肺动脉瓣闭锁或漏斗部闭锁，肺循 环依赖动脉导管；Ⅱ型，主肺动脉闭锁，左右肺动脉有汇合部，肺循环依赖动脉导管；Ⅲ型，固有肺动脉发育不良或发育尚可，存在多发体-肺动脉侧枝血管，肺循环不依赖动脉导管；Ⅳ型，固有 肺动脉缺如，肺循环全部血供来源于体-肺侧枝血管。因为Ⅰ型和Ⅱ型PA/VSD在治疗策略上基本相同，国际上使用Tchervenkov分型较为普遍。本共识亦采用该分型方法。其分型如下：A型，包 括上述的Ⅰ和Ⅱ型，肺循环依赖动脉导管，有固有肺动脉，无大的体-肺侧枝血管；B型，同Ⅲ型，固有肺动脉发育不良，存在粗大体-肺侧枝血管；C型，同Ⅳ型，固有肺动脉缺如，肺循环全部血 供来源于体-肺侧枝血管。 3 诊断学检查 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.7887609566607992 1/11 2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(三) ：肺动脉闭锁合并室间隔缺损国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-02) PA/VSD的诊断学检查，除了常规的理化检查，最主要的是要明确心内畸形、生理功能、肺动脉和侧枝血管的发育和分布情况。 3.1 心脏超声 心脏超声是PA/VSD的常规检查，可以较准确地评估心内畸形及生理功能，评估肺动脉发育情况；结合多普勒血流图也可以评估肺血供情况。其局限性在于对多发侧枝血管的评估准确性较差[9](Ⅰ C)。