肾上腺皮质功能亢进症详解.pptVIP

肾上腺皮质功能亢进症课件 本文档共39页；当前第1页；编辑于星期二\5点53分 库欣综合征 诊断及鉴别诊断 病因分类 临床表现 预后 发病特点 本文档共39页；当前第2页；编辑于星期二\5点53分 库欣综合征皮质醇增多症(hypercortisolism) 概念：各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症总称。以满月脸、多血质、向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、痤疮及骨质疏松等为特征。 本文档共39页；当前第3页；编辑于星期二\5点53分 库欣综合征 下丘脑 + CRH（促肾上腺皮质激素释放激素） 垂体前叶 - + ACTH（促肾上腺皮质激素） 肾上腺皮质 + 皮质醇 - 组织细胞 本文档共39页；当前第4页；编辑于星期二\5点53分 库欣综合征 诊断及鉴别诊断 病因分类 临床表现 预后 发病特点 本文档共39页；当前第5页；编辑于星期二\5点53分 发病特点 本病成人多于儿童，女性多于男性，发病年龄多在20～40岁。成人男性多为肾上腺增生，腺瘤较少。女性则为增生或腺瘤，如男性化表现明显者则提示癌肿。儿童腺癌较多，年龄较大的患儿则以增生多见。 本文档共39页；当前第6页；编辑于星期二\5点53分 库欣综合征 诊断及鉴别诊断 病因分类 临床表现 预后 发病特点 本文档共39页；当前第7页；编辑于星期二\5点53分 典型临床表现 临床表现主要由于皮质醇分泌过多，引起代谢障碍和对感染抵抗力降低所致。典型表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压、骨质疏松及糖耐量异常。 本文档共39页；当前第8页；编辑于星期二\5点53分 典型临床表现 一、脂肪的新陈代谢 面部和躯干脂肪堆积为本病特征。病人有满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫。不典型患者为均匀性肥胖。体重轻度至中度增加，很少有重度增加。疾病后期，脂肪转移，四肢相对瘦小。在该类患者中脂肪的动员和合成都受到促进，皮质醇促进脂肪的代谢，使脂肪重新分布在躯干、面部，因而形成了典型的向心性肥胖。 本文档共39页；当前第9页；编辑于星期二\5点53分 典型临床表现 二、蛋白质的新陈代谢 大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白合成，机体处于一种负氮平衡状态。临床上出现蛋白质过度消耗征象：如皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，皮下瘀斑，在腰部、臀部、大腿等处因脂肪沉积、皮肤弹力纤维断裂，故通过变薄皮肤可透见红色微血管，形成典型皮肤紫纹。久病者肌肉无力，肌萎缩，骨质疏松，出现病理性骨折，并有锥体压缩畸形。 本文档共39页；当前第10页；编辑于星期二\5点53分 典型临床表现 三、碳水化合物的新陈代谢 大量皮质醇具有抑制糖利用、促进肝糖原异生、拮抗胰岛素的作用。进入肝的氨基酸、甘油、脂肪酸及乳酸增多，肝内促进糖异生的酶活性增加，糖异生旺盛使血糖升高。可发生糖耐量减低，甚至继发类固醇性糖尿病或使原有糖尿病加重。 本文档共39页；当前第11页；编辑于星期二\5点53分 典型临床表现 四、水盐代谢 大量皮质醇有潴钠排钾作用。临床表现有高血压、低血钾、轻度水肿及夜尿增多。另外，盐皮质激素分泌过多(主要是去氧皮质酮、18羟皮质酮等)可加重由皮质醇引起的高血压、低血钾及水肿等。明显的低钾性碱中毒主要见于腺癌和异位ACTH综合征。 本文档共39页；当前第12页；编辑于星期二\5点53分 典型临床表现 五、心血管系统 高血压为本病中常见现象。与肾素-血管紧张素系统激活，对血管活性药物加压反应增强、血管舒张系统受抑制等因素有关。 本文档共39页；当前第13页；编辑于星期二\5点53分 典型临床表现 六、免疫系统的影响 抑制免疫细胞的作用和产生，抑制细胞因子和抗体的产生。容易感染、伤口不易愈合、消化性溃疡。 本文档共39页；当前第14页；编辑于星期二\5点53分 典型临床表现 七、血液及造血系统 皮质醇刺激骨髓使红细胞及血红蛋白增高，白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸细胞减少。病人可有多血质，脸红、唇紫和舌质瘀紫等表现。 本文档共39页；当前第15页；编辑于星期二\5点53分 典型临床表现 八、性功能异常 女性病人症状较明显，大多月经减少，不规则或闭经不育，轻者月经正常可生育。有轻度多毛，眉发及阴毛增多，生须，痤疮常见。对男性化明显者，如乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大等，应警惕为肾上腺癌。上述表现主要由于肾上腺雄性激素分泌过多所致。男性病人性欲减退、阳萎、阴茎缩小、睾丸变软，此与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。 本文档共39页；当前第16页；编辑于星期二\5点53分 典型临床表现 九、神经、精