先天性甲状腺功能减低症理论课件.pptxVIP

先天性甲状腺功能减低症 Co ngenital Hypothyroidism 1 定义： 由各种不同的疾病累及下丘脑-垂体- 甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或 由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综 合征。 2 分类 原发性： 甲状腺本身疾病所致； 继发性： 病变部位位于垂体或下丘脑. 3 先天性甲低的发病率 ·全世界甲低的发病率约为1/4000 ·我国新生儿甲低筛查资料统计： 发病率为1/3600 4 甲状腺的发育和激素合成、分泌 ●孕3周胎儿甲状腺组织形成 ●孕6周甲状腺定位颈前部 ●孕10周起，胎儿脑垂体测出TSH ●孕10～12周胎儿T3 、T4合成 ●孕18～20周脐血测到TSH ●孕30周胎儿脑垂体一甲状腺反馈调节形成 胎儿垂体一甲状腺轴是完全独立 5 甲状腺激素合成分泌过程 ·碘浓集 · 碘活化 · 碘一酪氨酸的偶联 ·T3 、T4 的分泌 · 脱碘 6 Tyr Tyr Tyr 甲水 球 蛋 溶酶体 在噬溶酶体 MIT DIT. )Tyr TG T; T₄ TG 飞者 MIT T₃ T₄ DIT 胶质小滴 I 碘泵 DIT T₄ 甲状腺胶质 MIT T₃ MIT DIT I° I 血循环中T3、T4 结合型：70%与甲状腺结合蛋白 (TBG ) 结合 其余大多与白蛋白结合 游离型： T40.03%,T30.3% T4 转化为T