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类风湿关节炎
(Rheumatoid Arthritis , RA)
· RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病 。主
要表现为慢性 、对称性 、进行性多关节炎
· 关节滑膜的慢性炎症 、增生形成血管翳 , 侵犯关节软骨 、骨
和肌腱等 , 导致关节破坏 , 最终关节畸形和功能丧失
· RA多见于中年女性 , 患病率: 我国0 .32%~0 .36% , 欧美为1%
· 60%~70%的RA患者在活动期血清中出现类风湿因子
( rheumatoid factor, RF)
一 、概 述
二 、病 因
病因尚不完全清楚
( 一 )感染因子:
· 改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达
· 活化B细胞 、T细胞和巨噬细胞 , 释放细胞因子
· 分子模拟 (molecular mimicry)
( 二) 遗传倾向
· 流行病学调查显示有一定的遗传倾向
· 易感基因: HLA-DR 、HLA-DQ以及HLA以外的某些基因被证明
与RA的发病 、发展有关 , 即RA是一个多基因的疾病
· 机体免疫功能异常
抗原(Ag )进入人体 Th细胞活化 分泌细胞因子等 B
细胞活化 浆细胞 分泌RF和其他抗体 , 形成免疫复合 物 关节炎等炎症病变
· 抗原(Ag ) 滑膜的巨噬细胞活化 , Th细胞浸润 IL-2、
IFN- γ、TNF- α 、 IL- 1 、 IL-6 、 IL-8增多 滑膜炎
· 滑膜细胞出现不正常凋亡过程
发病机制
1 .滑膜炎( synovitis) : RA的基本病理改变 急性期滑膜炎: 渗出性和单核细胞浸润
慢性期滑膜炎: 滑膜细胞增生 , 间质层大量炎症细 胞浸润 , 微血管新生 , 血管翳(pannus)形成 软骨和 骨破坏
2 .血管炎(vasculitis) : 关节外病变的病理改变
中心纤维素样坏死
中小动脉风湿结节为典型表现: 周围成纤维细胞增生
外围淋巴 、浆细胞浸润
三 、病 理
· 80%患者35~50岁发病 , 女 :男=3 :1
· 起病缓慢 、 隐匿 , 呈慢性病程 、反复发作,少数急剧
· 一般症状有低热 、 乏力 、全身不适 、体重下降等
· 关节炎特点: 主要累及小关节 , 尤其是手的对称性
多关节炎
四、 临床表现
( 一 )关节表现
1 .受累关节: 先小后大 , 对称性分布
2 .典型临床表现
肿胀: 关节腔内积液 、关节周围软组织炎症或滑膜肥厚引起
疼痛: 对称性 、持续性酸胀痛 , 休息明显 , 活动减轻
晨僵: 持续时间较长 , 见于95%以上的患者 , 是病情活动指 标之一
畸形: 反复发作 , 关节及周围结构破坏 , 肌肉萎缩引起 , 如 关节强直 、尺侧偏斜 、 屈曲畸形等
天鹅颈样畸形
梭形肿胀
尺侧偏斜
峰谷畸形
3 .特殊关节表现
■ 颈椎受累 颈痛 、活动受限 , 脊髓受压
■ 肩 、髋关节受累 局部疼痛和活动受限 , 很难发现肿胀
■ 颞颌关节受累 讲话或咀嚼时疼痛加重 , 甚至张口受限
Ⅰ级: 能照常进行日常生活和各项工作
Ⅱ级: 可进行一般的日常活动和某种职业工作,
但参与其他项目活动受限
Ⅲ级: 可进行一般的日常活动 , 但参与某种职业
工作或其他项目活动受限
Ⅳ级: 日常生活的自理和参与工作的能力均受限
关节功能状态分级(美国风湿病学会)
( 二) 关节外表现(多系统)
1 .骨骼: 骨质疏松
2 .肌肉: 无力 、萎缩
3 .皮肤及皮下组织: 类风湿结节多 位于关节隆突及受压部位的皮下 提示RA病情活动; 也可见皮肤菲 薄 、 掌部红斑
,
4. 眼: 巩膜炎 、葡萄膜炎 , 表现眼痒 、疼痛 , 视力减退
5. 肾脏: 抗风湿药物可引起肾损害;
长期RA可并发肾脏淀粉样变性
6. 呼吸系统
• 肺间质病变: 表现肺炎或纤维化 , 可闻及干啰音
• 肺结节样改变: 肺周大小不一结节病灶
• 胸膜炎: 胸腔积液
7 . 心脏损害
心包炎: 心包积液是最常见的心脏受累表现
心肌炎: 心肌可有结节性肉眼肿及纤维化改变 心脏瓣膜病变: 严重时可影响心功能
8 .神经病变
脊髓受压: 由颈椎骨突关节的类风湿病变引起 腕管综合征: 正中神经在腕关节处受压引起
多发性神经炎: 小血管炎的缺血性病变引起
9.干燥综合征(Sjögren ’s syndrome, SS)
约30%~40%RA患者有继发性SS , 表现为干燥
性角结膜炎和口干燥征
10.Fetly综合征(Fetly syndrome)
RA伴有脾大 、 中性粒细
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