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病(Bing)例(六) 病理诊断:颜面播散性粟粒性狼疮 第九十四页,共一百零三页。 颜面(Mian)播散性粟粒性狼疮 又名颜面粟粒性狼疮、毛囊性粟粒性狼疮、粟粒狼疮样结核症和颜面播散性粟粒性结核病,临床少见 本病的病因和发病机制不明,过去认为本病是一种经血行播散的皮肤结核,是寻常性狼疮的一种变型或结核疹,但无确切的结核证据;近年来认为本病与结核无关,真正病因尚未明确 好发于中青年男女,极少见于儿童及老年 第九十五页,共一百零三页。 颜面播散性粟(Su)粒性狼疮 临床表现: 病程慢性,一般无自觉症状 皮损主要累及面部,特别是面中部和眼周,多呈对称性,表现为粟粒至绿豆大的淡红色、紫红色或褐色丘疹 少数皮疹经过数月或数年后可自行缓解, 遗留轻度瘢痕 第九十六页,共一百零三页。 颜面播散性粟粒性狼(Lang)疮 组织病理学: 真皮层可见由上皮样细胞和多核巨细胞组成的结节,周围伴较多淋巴细胞浸润,结节中央可见明显的干酪样坏死 抗酸染色阴性, 采用PCR方法在组织中一般检测不到分支杆菌的DNA 第九十七页,共一百零三页。 颜面播散性粟粒性狼(Lang)疮 实验室检查: 结核菌素实验阴性 皮损分泌物行结核杆菌分离培养为阴性 第九十八页,共一百零三页。 颜面播散性粟(Su)粒性狼疮 临床治疗 抗痨治疗一般无效 由于目前该病病因未明 ,疾病分类不明确 ,治疗方法缺乏大规模临床验证, 目前发现异维A酸治疗有效,但需服药较长时间 第九十九页,共一百零三页。 第六十二页,共一百零三页。 病(Bing)例(四) 病理诊断? 第六十三页,共一百零三页。 病例(Li)(四) 镜下所见: 表皮基本正常 真皮层少量淋巴细胞和浆细胞浸润,并浸及毛囊 毛囊漏斗部细胞内和细胞间水肿 第六十四页,共一百零三页。 病(Bing)例(四) 第六十五页,共一百零三页。 病(Bing)例(四) 病理诊断:(腋窝)Fox-Fordyce病。 第六十六页,共一百零三页。 Fox-Fordyce病(Bing) 又称大汗腺痒疹或大汗腺毛囊角化病,临床上较少见 病因尚不完全清楚,与情绪、内分泌和汗液成分改变等有一定关系,大汗腺导管开口部位发生角栓性阻塞,导致大汗腺分泌物潴留,形成无菌性炎症性皮损 本病女性多见,90%的患者发病年龄在13-35岁,青春期前及绝经后罕见发病 临床表现为密集分布的圆形、粟粒大、光滑的丘疹,呈肤色或灰褐色,互不融合,自觉有瘙痒;仅发生在双侧腋窝、阴阜、会阴部、乳晕等大汗腺分布的部位 第六十七页,共一百零三页。 Fox-Fordyce病(Bing) 第六十八页,共一百零三页。 Fox-Fordyce病(Bing) 组织病理学: 表皮角化过度,毛囊角栓形成 毛囊漏斗部细胞内及细胞间水肿 漏斗部周围真皮内见慢性炎症细胞浸润 真皮内大汗腺扩张 第六十九页,共一百零三页。 病例(Li)(四) 注明: 对于形态学改变不明显的Fox-Fordyce病,结合其独特的发病部位和皮疹特点,做出正确的病理诊断并不难! 第七十页,共一百零三页。 病例(Li)(五) 临床资料: 患者,男,65岁,从45岁开始全身起褐色多边形大小不等斑疹,环周边黑褐色,与皮肤界限清楚,斑疹内呈黄褐色,散在黑褐色点稍高出皮肤,触之棘手,压之不褪色,全身还伴有点状减色斑.20年来逐渐增多,现遍布全身,不痒,不痛,无不适, 临床诊断:全身泛发皮疹性质待查 第七十一页,共一百零三页。 病(Bing)例(五) 肉眼检查:(右前臂)0.4X0.3X0.2CM皮肤组织一块,表面呈灰褐色,切面灰白。 第七十二页,共一百零三页。 第七十三页,共一百零三页。 第七十四页,共一百零三页。 第七十五页,共一百零三页。 第七十六页,共一百零三页。 病例(Li)(五) 病理诊断? 第七十七页,共一百零三页。 病(Bing)例(五) 镜下所见: 表皮过度角化,毛囊角栓形成,角栓内见柱状角化不全细胞 真皮层慢性炎症细胞浸润 第七十八页,共一百零三页。 病(Bing)例(五) 第七十九页,共一百零三页。 病(Bing)例(五) 病理诊断:(右前臂)汗孔角化病。 第八十页,共一百零三页。 汗孔角(Jiao)化病 是一种常染色体显性遗传性、角化性皮肤病,临床上较少见 病因不明,有研究推测本病是角质形成细胞异常克隆扩散的结果(导致克隆群体与正常角质形成细胞边界形成圆锥形板层),危险因素包括遗传、紫外线照射和免疫抑制 根据皮损累及范围,临床可分为多种类型 经典斑块型、浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表光线型、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发型及点状汗孔角化症等 有恶变倾向,以鳞状细胞癌最多,其中线状型恶变率最高 第八十一页,共一百零三页。 汗孔角化(Hua)病 临床表现 初起为一角化性小丘疹,缓慢向
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