从一例疑难病认识IgG4疾病.pptVIP

合并其他自身免疫性疾病， 如AIP、MD 、DM等； 急性发作时可导致垂体功能衰竭(Jie)，病情危重； 垂体激素不同程度降低， 激发试验减低、混乱； 血清学：血浆IgG4 +淋巴细胞显著增高； CT/MRI 示垂体弥漫性肿大， 垂体柄增厚变大； 淋巴结活检： 大量IgG4 +淋巴细胞组织浸润； 经激素治疗后肿胀显著减小， 血浆IgG4 阳性淋巴细胞减低； 第二十九页，共三十九页。 垂体肿大(Da)也见于淋巴细胞性垂体炎（LYH） 但LYH多见于年轻女性炎， 尤其是产后或怀孕时期; 垂体活检IgG4 阳性细胞进行鉴别诊断。 第三十页，共三十九页。 (1)临床上有单一或多脏器的弥漫性或特征(Zheng)性肿大、肿瘤、结节、肥厚的表现， (2)血清IgG4水平升高≥135mg/dl (3)组织病理有：①有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，②IgG4阳性浆细胞浸润：IgG4/IgG阳性比在40%以上，且IgG4阳性细胞超过10个/HPF 满足：（1）+（2）+（3） 确诊 （1）+（3）拟诊 （1）+（2）疑诊 排除：Castleman 病、Wegener ’ 肉芽肿、结节病、癌症、 恶性淋巴瘤等 第三十一页，共三十九页。 第三十二页，共三十九页。 IgG4-RD的鉴别(Bie)诊断 系统性红斑狼疮、干燥综合征和系统性血管炎和恶性肿瘤患者中有部分血清 IgG4升高 肿瘤等疾病组织中也可出现 IgG4阳性浆细胞浸润。 上述诊断标准的注释中特别强调诊断 IgG4-RD必须除外受累脏器肿瘤（如癌、淋巴瘤），以及临床类似疾病（如干燥综合征、硬化性胆管炎、继发性腹膜后纤维化、肉芽肿性多血管炎、结节病）等。 第三十三页，共三十九页。 存在下述(Shu)任何一项需怀疑IgG4+相关性疾病 对称性泪腺，腮腺，颌下腺肿大 自身免疫性胰腺炎 炎性假瘤 腹膜后纤维化 组织病理提示淋巴浆细胞增生或怀疑Castleman’s disease 第三十四页，共三十九页。 存在(Zai)下述任何两项需怀疑IgG4+相关性疾病 单侧泪腺，腮腺，颌下腺肿大 眼部肿瘤样病变 自身免疫性肝炎 硬化性胆管炎 前列腺炎 间质性肺炎 间质性肾炎 甲状腺炎或甲减 垂体炎 炎性动脉瘤 硬脑膜炎 纵膈纤维化 第三十五页，共三十九页。 治(Zhi)疗 常规治疗：激素+免疫抑制剂 AZA、MMF、MTX、RTX、CD20单抗 复发治疗：激素仍有效,加用免疫抑制剂,首选AZA, 密切随访 评价指标： 血清IgG4水平下降常与影像学 及临床改善相关 第三十六页，共三十九页。 日本方案：起始量 30-40mg/d（ 0.5-0.6mg/kg·d），病情改善后激素逐渐减量，3-6个月后减量至5mg/d，2.5-5mg/d维持3年。（25%复(Fu)发）梅奥方案：40mg/d×4w，每周减5mg，总共11周。（50%复发） 第三十七页，共三十九页。 谢(Xie)谢(Xie) 第三十八页，共三十九页。 内容总(Zong)结 从一例疑难病认识IgG4相关性疾病。入院检查：血常规正常，尿常规基本正常。自身抗体（ANA系列、ANCA）抗心磷脂抗体均阴性。胰腺MRI：胰腺体尾部增粗伴信号异常。其中40%-50%分布于血清中，其余分布在组织中。腹膜后纤维化患者多合并有AIP 或MD，并且多对激素治疗反应良好。垂体肿大也见于淋巴细胞性垂体炎（LYH）。复发治疗：激素仍有效,加用免疫抑制剂,首选AZA,。谢谢 第三十九页，共三十九页。 词语：一例 拼音：yīlì 解释：一律；同等。《公羊传·僖公元年》：“臣子一例也。”《史记·礼书》：“诸侯藩辅，臣子一例，古今之制也。”北魏杨衒之《洛阳伽蓝记·法云寺》：“至於盐粟贵贱，市价高下，所在一例。”《红楼梦》第十四回：“如今可要依着我行，错我一点儿，管不得谁是有脸的，谁是没脸的，一例清白处治。”鲁迅《南腔北调集·论语一年》：“便是狗罢，也不能一例而论的。”一种规则或体制。宋张载《横渠易说·下经》：“王弼於此无咎，又别立一例，只旧例亦可推行。”宋真德秀《跋虞复之＜春秋大义＞》：“夫《易》之一卦一爻，为义各异，而谓《春秋》以一例该众事可乎？”犹言照例。《儿女英雄传》第四十回：“前两天还不过一例儿的叫声戴婶子华太太。”一个例证。郑振铎《水浒传的演化》八：“这也许是所谓‘师出有名’的一例吧。” 词语：模糊 拼音：mó hu 解释：亦作“模胡”。1.不分明；不清楚。唐崔珏《道林寺》诗：“潭州城郭在何处，东边一片青模糊。”元王仲诚《斗鹌鹑·避纷》套曲：“昨霄酩酊，今日模糊，来日醺酣。”清沉复《浮生六记·坎坷记愁》