ESC／ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之慢性血栓栓塞性肺动脉高压杨媛华、刘岩岩、缪冉(发布时间：2016-08).pdfVIP

2022/12/7 ESC／ERS 《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之慢性血栓栓塞性肺动脉高压杨媛华、刘岩岩、缪冉(发布时间：2016-08) ESC／ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之慢性血栓栓塞性肺动脉高压 杨媛华、刘岩岩、缪冉(发布时间：2016-08) 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是以呼吸困难、乏力和活动耐力减低为主要表现的一种疾病，主要由于肺动脉血栓栓塞反复发作、不能溶解，进而导致肺血管重构，肺血管阻力进行性升高、肺 动脉高压及右心功能不全。据报道急性症状性肺栓塞发生后，CTEPH的两年累积发病率为0.1%～9.1%[1] ，发生率产生如此巨大偏差的原因为判断的标准不同所致，目前尚无确切人群发病率的数 据，有些数据显示其发病率约为每年5/100万人口[2]。2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)联合颁布了最新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》[3]。现针对指南关于CTEPH的诊断流程 和治疗策略介绍如下。 一、CTEPH诊断 现有证据不支持对肺栓塞患者进行常规CTEPH筛查，因为有相当一部分CTEPH患者缺乏急性肺栓塞的病史。对于充分抗凝3个月后仍有呼吸困难、体力减退或右心衰竭的肺栓塞患者，应评估是否 存在CTEPH。 1.临床表现 CTEPH患者无特异性症状和体征，早期甚至可无症状。常见表现为呼吸困难、咯血、胸痛、晕厥、咳嗽等，仅在晚期阶段右心衰竭的征象才会日益明显。CTEPH患者的临床症状可能与急性肺栓塞 或特发性肺动脉高压类似，但水肿和咯血等症状常多见，而晕厥常见于特发性肺动脉高压者。 2.辅助检查 (1)指南强调核素肺通气/灌注(V/Q)显像仍是诊断CTEPH的首选影像学检查方法，敏感度为96%～97%，特异度为90%～95%[4]。(2)CT肺动脉造影(CTPA)有助于识别有无疾病的并发症，如肺动脉 扩张所致的左冠状动脉主干受压和支气管动脉的扩张，后者可致咯血。需要强调的是仅仅凭借CTPA无法排除CTEPH[4-5]。近期研究表明，肺V/Q显像和近代CTPA均是诊断CTEPH的准确方法，均 具有极佳的诊断效能，V/Q诊断的敏感度为100%，特异度为93.7%，准确度96.5%，而CTPA诊断的敏感度为96.1%，特异度为95.2%，准确度95.6% [4,6-7]。(3)直接肺动脉造影可从前后位和侧 位投影充分显示血管的形态，如环状狭窄、血管网(缝)、血管扩张、血管壁不规则、完全性血管闭塞以及支气管侧支循环等情况，并可据此项检查评估手术的可行性。(4)右心导管术是诊断CTEPH 的基本方法，术前和术后即刻通过右心导管测得的肺血管阻力是CTEPH远期预后的预测指标[8]。(5)胸部高分辨率CT(HRCT)可以用来观察肺实质情况，鉴别肺气肿、支气管疾病或间质性肺病，同 时也可以区分肺梗死以及血管、心包、胸壁畸形等情况。HRCT灌注不均表现为马赛克征，暗区对应灌注减少区域，在CTEPH中颇为常见但并非特异，因动脉性肺动脉高压(PAH)患者出现马赛克征 的比率也达到了12%，故需要结合临床加以鉴别[9]。(6)指南同时指出可根据当地实际情况和经验进行磁共振成像、电子束CT、血管镜、血管内超声或光学相干断层扫描等检查，作为诊断的补充。 3.诊断标准 CTEPH的诊断需满足以下3条：(1)至少已行3个月的有效抗凝治疗以除外亚急性肺栓塞；(2)右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)，同时肺小动脉楔压≤15mmHg；(3)肺通 气灌注扫描显示至少一个肺段灌注缺损，或多螺旋CTPA、磁共振成像或直接肺血管造影等检查发现CTEPH的特异性征象，如环状狭窄、网格征/缝隙征和动脉闭塞。 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.7806873299055686 1/6 2022/12/7 ESC／ERS 《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之慢性血栓栓塞性肺动脉高压杨媛华、刘岩岩、缪冉(发布时间：2016-08) 该指南指出一些患者，特别是完全性单支阻塞，虽然有症状，但静息状态下肺血流动力学可能表现正常。这些患者是CTEPH并做相应的处置。目前仍然没有合