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2022/12/7 ESC／ERS 《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略杨媛华、马晓瑞、庞文翼，等(发布时间：2016-06) ESC／ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略 杨媛华、马晓瑞、庞文翼，等(发布时间：2016-06) 肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboemboli c pulmonary hypertension，CTEPH)以及未明机制的肺动脉高压等五大类。各种类型的肺动脉高压治疗方法不同，如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主，CTEPH首选肺动脉血栓内 膜剥脱术。对于PAH，由于对其发病机制的认识不断深入，开发了一系列针对不同作用机制的药物，因而，PAH的治疗在十年间发生了很大变化，其治疗药物不断增加，治疗方案较为复杂。2015 年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]中对PAH的治疗策略进行了详细的推荐，现主要对PAH的治疗解读如下。 PAH的治疗策略可分为三个主要步骤：(1)一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；(2)个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗，以及对急性血 管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；(3)联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。 一、一般措施 对PAH患者日常生活进行合理建议和指导非常重要，因为在日常生活中的一些小细节可能会导致患者的病情加重。一般措施的建议主要包括体力活动和康复锻炼，妊娠、生育控制、绝经后激素替 代治疗，选择性外科手术，感染的预防，社会心理支持，治疗的依从性，遗传咨询和旅行等各方面。简言之，PAH患者应该在不引起症状的范围内多运动，可在指导下进行运动康复锻炼。妊娠是 高死亡率相关的因素，需要告知患者妊娠的风险，一旦发生，还需要讨论终止妊娠等问题。PAH患者进行手术的风险极大，确需手术时，采用硬膜外麻醉可能比全麻的安全性高[2]。PAH患者易于 发生肺炎，推荐注射流感和肺炎链球菌疫苗。由于PAH治疗的复杂性，需要定期随访，监督患者治疗的依从性。 二、支持治疗 特发性肺动脉高压(IPAH)患者的尸检结果显示血管内原位血栓形成的发生率较高，患者存在凝血纤溶的异常，同时存在静脉血栓的危险因素。因而，对于IPAH、遗传性和减肥药引起的PAH患者建 议口服抗凝药物[3]。而疾病相关肺动脉高压者应用口服抗凝药物是否获益尚不明确。 右心衰竭失代偿期会导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹水和外周水肿，利尿可明显改善症状。利尿剂的选择和剂量由医师根据病情及患者对利尿剂的反应决定，在使用利尿剂时需要 注意维持水电解质平衡。 氧疗可以降低PAH患者的肺血管阻力。基于慢性阻塞性肺疾病患者的证据，当动脉血氧分压持续低于60mmHg(1mmHg=0.133kPa)或者血氧饱和度低于91%时，建议吸氧使氧分压达到60mmHg 以上。 地高辛能迅速提高IPAH的心输出量，但长期疗效不确切。可用于房性心动过速的PAH患者，以降低心室率。目前尚缺乏足够的证据证明血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、β受 体阻滞剂或伊伐布雷定在PAH患者应用的有效性和安全性。 前期数据表明铁缺乏与运动能力下降有关，也可能与高死亡率相关[4-5]。因此应对PAH患者常规监测铁状态，并适当静脉补充。 三、特异性药物治疗 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.37207393545184275 1/5 2022/12/7 ESC／ERS 《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略杨媛华、马晓瑞、庞文翼，等(发布时间：2016-06) 1.CCB 对于IPAP急性血管反应试验阳性的患者可以使用CCB治疗，包括 硝苯地平、 地尔硫卓、 氨氯地平。CCB的选择需要根据基础心率情况决定，心动过缓者倾向于使用 硝苯地平 ，