肾上腺功能不全表现、诊断、治疗、肾上腺危象识别与处理及要点总结.docVIP

肾上腺功能不全表现、诊断、治疗、肾上腺危象识别与处理及要点总结 由垂体瘤、浸润性疾病、头部损伤或先天性垂体功能减退症导致的继发性肾上腺功能不全的发生率约为 1/3000，原发性肾上腺功能不全的患病率为 1/8000。 肾上腺功能不全表现 原发性肾上腺功能不全时，皮质醇和醛固酮的分泌均丧失，因此可以伴有低血容量、高钾血症等相关临床表现，而继发性肾上腺皮质功能不全或使用外源性激素时，醛固酮分泌基本正常。 原发性肾上腺功能不全 (1). 盐皮质激素功能不全的特征更明显，包括体位性低血压、肌肉痉挛、腹部不适和嗜盐； (2). 90% 的患者存在皮肤色素沉着，最常见于皮肤皱褶和瘢痕、肘关节伸侧表面、指关节、嘴唇和牙龈粘膜； (3). 其他特征包括糖尿病患者的低血糖或胰岛素需要量减少，以及女性患者缺乏肾上腺雄激素分泌导致阴毛脱落；超过 90% 的原发性肾上腺功能减退患者存在低钠血症，部分存在高钾血症。 继发性肾上腺功能不全 (1).电解质紊乱程度较轻； (2).可能存在垂体疾病的其他特征，包括低促性腺激素性性腺功能减退症、中枢性甲状腺功能减退症、高泌乳素血症和视野缺损； 注意 (1). 外源性激素可以导致医源性库欣综合征，使用泼尼松龙 7.5 mg 当量 ≥ 3 周可导致肾上腺抑制；长期用药会抑制 HPA 轴，导致功能性肾上腺功能衰竭。 (2). 临床上，部分就诊患者甲功显示中度血清促甲状腺激素（TSH）升高伴游离甲状腺素（T?）正常，这是由糖皮质激素对 TSH 释放的抑制不足所致。面对这种情况，应当注意在为其充分补充糖皮质激素的情况下，启动甲状腺素治疗。 肾上腺功能不全诊断 检测皮质醇水平 一般而言，随机血清皮质醇 415 nmol/L 基本可排除肾上腺功能不全，而早晨血清皮质醇 80 nmol/L 强烈提示肾上腺功能不全，必须考虑患者当前和既往激素的使用情况以及妊娠或口服雌激素治疗等影响皮质醇结合球蛋白的情况。 对疑诊患者，应行 Synacthen（ACTH1-24 刺激）试验（SST）—— 注射 250 μg 合成 ACTH，30、60 min 后测定血清皮质醇，若 500～550 nmol/L 则视为正常反应，可排除原发性肾上腺皮质功能减退和大多数继发性肾上腺皮质功能减退患者。 注意：SST 不应用于诊断近期发作的继发性肾上腺功能不全，原因是肾上腺可能尚未完全萎缩。 明确病因 (1)用药史：外源性激素是肾上腺功能不全的最常见原因，应仔细询问患者。 (2)测定血浆 ACTH 以区分原发性和继发性肾上腺功能衰竭。 ACTH 偏低或正常时，应先询问月经史、性腺功能、产后大出血史；调查有无畏寒、便秘、皮肤粗糙、浮肿、食欲、精神、体力下降等甲减症状；同时测定垂体前叶激素（如催乳素、促黄体生成素、促卵泡激素、睾酮或雌二醇、TSH、FT?、胰岛素样生长因子-1）；最后行垂体 MRI 明确有无鞍区占位、炎症等病变。 注意：在男性中，测定血清极长链脂肪酸可识别肾上腺脑白质营养不良 / 肾上腺髓质神经病变。 肾上腺功能不全治疗 激素替代治疗 (1).糖皮质激素替代治疗首选口服氢化可的松，每日氢化可的松总需要量取决于体表面积，一般成人 15 ~ 25 mg/d，分次服用，根据体型 / 体重定制给药方案： 体重小于 65 kg 的成人可采用清醒时 10 mg + 午间至 14：00 时 5 mg 或者7、12、16 时分别服用 10、5、2.5 mg 的方案，体型较大者可能需要更高剂量，但很少超过 25 mg。 (2) 首剂服药一般给 10 mg，应在醒后立即服用；每间隔 4 ~ 6 h 再服用 1～2 次较小的剂量，最后一剂在睡前 4 小时服用； (3).可使用长效激素泼尼松龙每日 1～2 次给药（1 次服用 3 ~ 5 mg；或晨醒时 3 mg，中午 1 mg）。地塞米松、倍氯米松或地夫可特等药的半衰期较长，容易导致过度治疗，不应使用。 ▼ 盐皮质激素和钠替代治疗 部分原发性肾上腺功能不全患者需要盐皮质激素替代治疗，以维持体内钠、体液平衡和血压。盐皮质激素和 / 或盐摄入不足是复发性肾上腺危象的最常见原因之一。 (1). 盐皮质激素替代治疗的常规方案为：氟氢可的松 50 ~ 200 μg 单次给药，未成年人、妊娠晚期和体力活动者可能需增加剂量，最高 500 μg/d。必须告知原发性肾上腺功能衰竭患者自由进食高盐食物。 (2). 随访期间应评估患者有无盐皮质激素替代治疗不足所导致体位性眩晕、昏厥、夜尿、嗜咸/酸味食物等症状。定期监测血清钠、钾以及不同体位的血压。存在高血压时，可谨慎调低氟氢可的松剂量。 与糖皮质激素替代治疗不同，即使停服盐皮质激素数日，在机体钠储备耗尽前患者可无任何不适，因此部分患者的依从性会受到影响。 继发性肾上腺功能不全