颅内囊肿性病变分类及脉络丛囊肿、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、拉克氏囊肿等颅内正常变异囊肿、各种病因囊肿、肿瘤囊性变部分疾病临床病理、影像表现和鉴别诊断.docVIP

颅内囊肿性病变分类及脉络丛囊肿、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、拉克氏囊肿等颅内正常变异囊肿、各种病因囊肿、肿瘤囊性变部分疾病临床病理、影像表现和鉴别诊断 颅内囊肿性病变分类 第一类为正常或变异，多无临床表现，经常在体检或因其它疾病就诊时发现，认识此类疾病的作用在于避免过度或者不恰当的治疗。 第二类为各种病因引起的单纯囊肿，包括先天性、外伤性、血管性、感染性等，此类疾病临床症状从轻到重，轻者仅表现为头痛，重者甚至可以引发猝死。 第三类为颅内原发或继发肿瘤的囊性变部分，不在本文讨论之列。感染类囊肿与普通意义上的囊肿有一些不同之处，亦不在讨论之列。 前两类囊肿的影像表现 第一类：颅内正常变异囊肿 1、脉络丛囊肿 又名黄色肉芽肿。 临床与病理：最常见的神经上皮囊肿，占尸检约50%；侧脑室三角区多见，常双侧发生；体积较小，2~8mm，超过2cm罕见；绝大部分无症状，少数使脑室扩张；脉络丛球内土黄色结节；囊状、结节状或囊实性；被覆脉络丛上皮细胞；内含脂质和脉络丛上皮脱落细胞碎片。 影像表现：CT表现为与脑脊液相等或稍高密度，钙化常见；T1WI等或稍高信号（相比脑脊液），T2WI高信号，Flair序列高信号；2/3弥散受限；增强扫描从无强化到明显环形强化、结节状强化。 鉴别诊断：室管膜囊肿：单侧、脑脊液信号、无强化；脉络丛绒毛样增生。 2、室管膜囊肿 临床与病理：神经上皮囊肿，较少见；最常见于侧脑室或侧脑室周围（额叶或颞顶叶交界区）脑实质，也可发生于蛛网膜下腔、脑干或小脑；囊壁薄，为室管膜细胞，分泌清亮的液体。 影像表现：侧脑室或脑实质内脑脊液样信号/密度；薄壁；无强化。 鉴别诊断： 脉络丛囊肿：双侧；信号与脑脊液不同；强化。 蛛网膜囊肿：蛛网膜下腔；压迫周围结构。 脑室发育不对称：形态。 3、神经胶质囊肿 临床与病理：来自神经管上皮细胞，罕见，可发生于任何部位；脑实质内较脑实质外多见；额叶最常见；壁薄，为脉络丛上皮细胞（立方上皮）或室管膜上皮（柱状上皮）；囊液为清亮液体，似脑脊液。 影像表现：脑实质内（类）圆形薄壁脑脊液样信号，境界清，周围脑实质信号无异常或轻度异常。 鉴别诊断： 血管周围间隙：基底节周围，多发。 蛛网膜囊肿：脑外。 穿通囊肿：外伤或卒中病史；和脑室相通；周围胶质增生。 4、松果体囊肿 临床与病理：常见，外形光滑，球形，80%小于1cm；囊液为无色透明液体；囊壁分3层：外层为纤维层；中间含有松果体细胞成分；内层为菲薄的胶质细胞层。 影像表现：松果体区类圆形液体肿块，CT囊壁呈等密度，囊内容物低密度；约1/4有结节状或环形钙化；55%~60% T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI呈高信号；60%结节状或环形强化。 鉴别诊断： 松果体细胞瘤：实性；囊变时无法鉴别。 蛛网膜囊肿：蛛网膜下腔；压迫周围结构。 表皮样囊肿：弥散受限。 5、血管周围间隙扩张 临床与病理：软脑膜包绕小血管进入脑实质形成间隙，与蛛网膜无关，不直接与蛛网膜下腔相通，内含组织液（不是脑脊液）。 常见部位：基底节下部、前穿质、中脑、岛叶皮层下、外囊、大脑半球白质区；皮层内没有！ 影像表现：圆形或泪滴状边界光滑的脑脊液小囊；各序列和脑脊液信号相仿，Flair序列周围无或轻微高信号；无强化，无占位效应。 鉴别诊断： 腔隙性脑梗死：形态一般不规则；周围胶质增生形成的高信号。 以上第一类正常变异的5类囊肿性病变，绝大部份没有临床意义，无需特殊处置。 血管周围间隙扩张目前也被归入到脑小血管病的影像表现大类，也可以是不分疾病在颅内的表现，比如粘多糖沉积症，这些情况下血管周围间隙扩张可能是由于小血管壁的病变引起的继发改变，需要注意。但是大部分偶然发现的较小的血管周围间隙扩张无临床意义。 第二类：各种病因导致的囊肿 6、蛛网膜囊肿 临床与病理：常见，约占颅内占位1%，男性稍多；幕上多见，60%于中颅窝颞叶前方或外侧裂，后颅窝约占10%（CPA 多见）；无症状偶然发现或因囊肿压迫引起症状就诊。 可出现硬膜下出血或积液，常由微小外伤引起；先天性良性蛛网膜下腔病灶；囊壁为蛛网膜细胞，囊内为脑脊液；与脑室系统不相通；单房、边缘光滑锐利、膨胀生长、被周围结构塑形。 蛛网膜囊肿为什么膨胀（长大）？囊壁细胞分泌脑脊液；囊内外脑脊液渗透压梯度；球阀理论。 影像表现：境界清晰的脑实质外囊肿；压迫脑实质使其变形或移位；压迫颅盖骨使其变薄；囊内为单纯脑脊液，CT和MR各序列与脑脊液密度/信号相仿；无强化；发生在中颅窝时偶尔可合并硬膜下血肿。 鉴别诊断： 表皮样囊肿：Flair序列信号较高；DWI弥散受限；包绕邻近神经、血管而非挤压。 慢性硬膜下出血：病史；增强有时可看到周围环形强化。 脑穿通囊肿：外伤或卒中病史；和脑室相通；周围胶质增生。 7、表皮样囊肿（珍珠瘤） 临床与病理：先天性包涵囊肿，占颅内原发占位的