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特发性肺纤维化
特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型，病变局限于肺部，组织病理学和（或）影像学表现具有寻常型间质性肺炎（UIP）的特征。 好发于老年人，其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60 ～70 岁出现，50 岁以下的IPF 患者少见。 男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。 疾病进展表现为呼吸困难进行性加重，肺功能恶化，HRCT 呈进展性纤维化，最终导致呼吸功能衰竭或死亡。
【临床关键点】
1.所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均
中西医结合高级讲师、教师资格证持证人
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