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大动脉转位 【诊断要点】 1.分为完全型大动脉转位和矫正型大动脉转位。 2.完全型大动脉转位是一种心房与心室连接一致，而心室和大动脉关系连接不一致的复杂先天性心脏病，属发绀型先天性心脏病；而矫正型大动脉转位其特征是房室连接不一致且心室与大动脉连接也不一致，即右房-解剖左室-肺动脉，左房-解剖右室-主动脉，使血流动力学在功能上得以基本矫正，一般无发绀。 3.完全型大动脉转位：主要观察切面是大动脉短轴切面，表现为正常右室流出道包绕主动脉根部的形态消失。 而两条大动脉呈前后并行排列，主动脉位于右前，肺动脉位于左后或主动脉位于正前，肺动脉位于正后，呈两个环形回声。 左室长轴和心尖五腔心切面能帮助进一步确定心室与动脉的连接关系。 完全型大动脉转位表现为主动脉起源于右心室，肺动脉起源于右心室。 4.矫正型大动脉转位在临床上常见以下两种类型。 ①SLL 型：心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左侧或左前方；②IDD 型：心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右侧或右前方。 5.矫正型大动脉转位最常见的合并畸形包括室间隔缺损、左室流出道梗阻及三尖瓣发育异常。 【鉴别诊断】 右室双出口：它们的区别在于典型的右室双出口应是两条大动脉全部或大部分起自解剖右室，而室间隔缺损作为左心室唯一出口，并具有双动脉下圆锥。 而大动脉转位是主动脉起自右室，而肺动脉起自左室，而肺动脉瓣下无圆锥，而与二尖瓣相延续（图8-16-1 和图8-16-2）。 但不典型的右室双出口，尤其是大室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄的患者，两者较难区别，此时应多切面观察心室和动脉的连接关系。 图8-16-1　完全型大动脉转位声像图 大动脉短轴切面显示两条大动脉呈两个环形回声，主动脉位于右前，肺动脉位于左后 AO：主动脉；PA：肺动脉 图8-16-2　完全型大动脉转位声像图 近心尖五腔心切面显示肺动脉与左室相连，主动脉与右室相连的连接关系 RV：右心室；LV：左心室；AO：主动脉；PA：肺动脉