重症肌无力患者的妊娠管理：英国多学科共同制定的临床实践指南李海峰(发布时间：2014-05).pdfVIP

2022/12/7 重症肌无力患者的妊娠管理：英国多学科共同制定的临床实践指南李海峰(发布时间：2014-05) 重症肌无力患者的妊娠管理：英国多学科共同制定的临床实践指南 李海峰(发布时间：2014-05) 重症肌无力(MG)的女性患者中处于生育年龄的比例较大，MG患者的妊娠涉及神经科、产科、儿科和麻醉科等多个医学专业。近年来英国的神经科和产科专家组织了由成人和儿童神经肌肉疾病专 家、产科医生、助产士、产科麻醉师、MG专业护士和1例MG患者参加的MG患者妊娠专题讨论会。讨论会回顾了1985年以后发表的相关文献，经过逐项集体讨论达成共识，并最终形成指南，发 表在J Neurol Neurosurg Psychiatry杂志[1]。最终形成的妊娠期MG处理建议目前已加入到给英国全境内的患者、普通神经科医生、产科医生、助产士和儿科医生提供的宣教资料中，也加入到给 患者的产妇手册中。 孕前 (1)所有可能妊娠的青年和成年女性MG患者应该在成人神经科进行孕前咨询。条件具备时，应该让妊娠前护理方面的专业护士参加。理想情况下，女性MG患者均应该做好妊娠的准备，在孕前均应 该由神经科医生诊查并对其提出合理的治疗建议。应该对各种疗法在妊娠期的安全性提出建议，明确提出在妊娠期不要停用安全的免疫抑制剂或 溴吡斯的明。如果计划近期怀孕，就应该避免开 始使用有致畸性的药物(如 甲氨蝶呤和 霉酚酸酯)。如果不能避免使用这些药物，需要明确指出其风险并做好有效的避孕。(2)如果有适应证且适合，应在计划怀孕前切除胸腺。(3)在怀孕前要 检查甲状腺功能和甲状腺自身抗体，以保证怀孕时甲状腺功能正常。 妊娠期 (1)未进行过孕前咨询的女性患者在妊娠早期需要给予上述建议。需要告知正在接受 甲氨蝶呤或 霉酚酸酯治疗的意外怀孕者这些药物的不良反应，但发现怀孕后突然停药避免致畸性也已经为 时过晚，且可能导致MG恶化，因此不适合突然停药。应该再次向女性患者明确 泼尼松龙、 硫唑嘌呤、 环孢素和 溴吡斯的明的妊娠安全性，并建议不要停用这些药物。(2)女性MG患 者妊娠期的治疗应该由不同专业医护人员组成的团队完成，理想的组合应包括神经科医生、有MG专业护理经验的护士/助产士、有母婴处理经验的产科医生和产科麻醉师。诊疗计划应由有妊娠期 MG诊治经验的神经科团队制定。(3)应该告诉妊娠期病情稳定的女性MG患者在现有治疗的情况下大多数MG患者不会加重，而且MG并不影响分娩的时间和方式。(4)如果怀孕前1年内没有检查过 甲状腺功能，需要在妊娠早期进行此项检查。(5)由于感染可诱发MG加重，而且一些感染更常见于妊娠期，尤其是尿路感染，因此应该注意寻找感染并采取合适的抗生素尽快治疗。(6)女性MG患 者在妊娠期慎用的药物应被加入产妇手册中。如果需要使用名单上所列的某种药物(/whatismg/faqs.aspx)，应该向药剂师和神经科医生团队咨询，在大多数情况下， 尤其是MG病情稳定的患者，适当审慎即可安全使用这些药物。(7)妊娠期女性MG患者应该经过产科麻醉师会诊，最好在妊娠期第二阶段末或第三阶段早期。(8)应该在妊娠12周和20周对胎儿进行 超声扫描。鼓励监测胎动，尤其是在24周后，这时胎动应该比较规律。每2～4周进行1次产前检查以评估子宫的大小是否与妊娠期符合。如果发现问题，应安排1次胎儿超声扫描以评价是否有羊水 过多和/或胎动减少。(9)胎儿的关节弯曲症很罕见，但被视为妊娠期MG患者的并发症。如果未被诊断过MG的女性在本次或既往妊娠中诊断了胎儿关节弯曲症，应该对母亲进行MG的自身抗体检查 并寻找MG的临床表现，因为诊断后采取适当治疗能够改变预后。 分娩 (1)分娩过程需要包括产科医生、麻醉师和新生儿医生以及神经科医生的多学科团队共同参与，这些医生在需要时均可到位。对病情比较严重的患者应该准备现场监护设备。(2)在控制良好的MG患 者，应该考虑让患者经阴道自然分娩。(3)剖腹产只在有产科适应证时实施。在分娩时患者应继续服用其原有药物，包括胆碱酯酶抑制剂。对长期口服激素( 泼尼松 ＞7.5mg/d或＞15mg隔日1 次)者应该在分娩时给予应激剂量的 氢化可的松(静脉注射100mg，3次/d)。(4)许多被冠以“