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第三章 病例分析——系统性红斑狼疮 概述 系统性红斑狼疮（SLE）是本身免疫介导的，以免疫性炎症为突出体现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多个本身抗体和多系统累及是 SLE 的两个重要临床特性。 SLE 好发于生育年纪女性，临床体现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。 临床体现 多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓和交替。 全身体现 如发热、乏力等。 皮肤与粘膜 蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。 关节和肌肉 常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。 肾脏损害 又称狼疮性肾炎（LN），体现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查体现为“满堂亮”。 神经系统损害 轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可体现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 血液系统体现 常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。 肺部体现 常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。 心脏体现 常出现心包炎，体现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎 为其特性性病理体现之一。 消化系统体现 可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。 其它 SLE 可合并眼部受累，涉及结膜炎、葡萄膜炎、眼底变化、视神经病变等。SLE 常伴有继发性干燥综合征。 实验室和辅助检查 常规检查 血常规：一系或多系减少。 尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型 （临床肾损害的指标） ESR：活动期增高。 补体 C3、C4：活动期下降。 高 γ 球蛋白血症 抗核抗体谱（ANAs）和其它本身抗体 ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗 Sm 抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链 DNA、抗组蛋白、抗 RNP、抗 SSA、抗 SSB 等抗体也可出现，但特异性低。 抗磷脂抗体：涉及抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。抗红细胞抗体 抗血小板抗体抗神经元抗体 类风湿因子可阳性 诊疗原则 有多系统受累体现和有本身免疫的证据，应警惕 SLE。美国风湿病学会（ACR）1997 年推荐的 SLE 分类原则（见下表）。11 项中符合 4 项或 4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其它结缔组织病后，可诊疗 SLE。 1.颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发 生萎缩性瘢痕 3.光过敏 对日光有明显反映，引发皮疹，从病史中得知后或医生观察到 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，普通为无痛性 00:24:45 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积 液 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变 尿蛋白＞0.5g/24 小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混 合管型） 8.神经病变 癫痫发作或精神病，除外药品或已知的代谢紊乱 00:25:35 9.血液学病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10.免疫学异常 抗 ds-DNA 抗体阳性，或抗 Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（涉及抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或最少持续 6 个月的梅毒血清实 验假阳性三者中含有一项阳性） 11.抗核抗 体 在任何时候或未用药品诱发“药品性狼疮”的状况下，抗核抗体滴度 异常 活动性评定 疲乏，体重下降 血三系减少（需除外药品所致） 发热（需排除感染） ESR 增快 皮肤粘膜体现（新发红斑、脱发、粘膜溃 疡） 管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白细 胞尿 关节肿、痛 肾功效异常 胸痛（浆膜炎） 低补体血症 泡沫尿，尿少，水肿 DNA 抗体滴度增高 血管炎 头痛、癫痫发作（需除外中枢神经系统 感染） SLE 病情轻重的评定 轻型：SLE 诊疗明确或高度怀疑，病情临床稳定，呈非致命性，SLE 可累及的靶器官功效正常或稳定，无明显 SLE 治疗药品的毒副反映。 重型：有重要脏器累及并影响其功效的状况。 鉴别诊疗 SLE 存在多系统累及，每种临床体现均须与对应的各系统疾病相鉴别如狼疮。肾炎须与原发性肾小球肾炎鉴别；血液系统累及须与本身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等鉴别。 SLE 尚须与其它风湿性疾病鉴别 ①类风湿关节炎（RA）：多体现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF 可阳性，但抗 ds-DNA，抗 Sm 抗体普通阴性，影像学检查可见骨质疏松，关节破坏。 ②系统性血管炎：常有多系统受累体现，但以血管的炎症与破坏为重要体现，普通ANA 阴性，部分类型 ANCA 阳性。 ③多发性皮肌炎：以对称性肌无力为重要体现，血清肌酶谱增高，肌电图有肌源性损害，肌活检有助于诊疗