儿童肝外门静脉梗阻临床诊断和治疗中国专家共识(2023）解读ppt课件.pptxVIP

儿童肝外门静脉梗阻临床诊断和治疗中国专家共识(2023）解读 汇报人：xxx 2023-1-27 目录 contents 引言 儿童肝外门静脉梗阻概述 临床诊断方法 治疗方案及原则 并发症预防与处理策略 长期随访管理与预后评估体系建立 01 引言 儿童肝外门静脉梗阻现状 针对儿童肝外门静脉梗阻疾病的发病率、临床表现及诊治现状进行说明。 通过制定共识，对儿童肝外门静脉梗阻的临床诊断和治疗进行规范，提高医疗质量和安全。 规范诊疗行为 共识的制定过程充分征求了专家意见，有助于推动学术交流与合作，促进知识更新和共享。 推动学术交流 共识为临床医生提供儿童肝外门静脉梗阻的诊断和治疗指导，有助于改善患儿预后和生活质量。 指导临床实践 共识的制定有助于推动相关领域的基础和临床研究，提升我国在该领域的科研水平和国际影响力。 提升科研水平 02 儿童肝外门静脉梗阻概述 肝外门静脉梗阻（Extrahepatic Portal Vein Obstruction，EHPVO）是指门静脉主干或其分支在肝外部分的阻塞，导致门静脉血流受阻。 根据梗阻部位可分为门静脉主干梗阻、左门静脉梗阻和右门静脉梗阻。 分类 定义 发病原因 导致EHPVO的发病原因多种多样，包括先天性发育异常、血栓形成、炎症、外伤等。 危险因素 新生儿和婴幼儿期是EHPVO发病的高峰期，可能与该阶段门静脉系统发育不完善有关。此外，遗传因素、感染、血液高凝状态等也可能增加发病风险。 EHPVO患儿可出现腹痛、腹胀、黄疸、脾大等症状。随着病情进展，可出现门静脉高压症、消化道出血等严重并发症。 临床表现 EHPVO的诊断主要依据影像学检查，如超声、CT、MRI等。其中，超声检查是首选方法，可发现门静脉血流受阻及侧支循环形成等征象。对于疑似病例，可进一步行CT或MRI检查以明确诊断。此外，血液学检查如肝功能、凝血功能等也有助于评估病情严重程度。 诊断依据 03 临床诊断方法 包括血清转氨酶、胆红素、白蛋白等指标，评估肝功能受损程度。 肝功能检测 如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等，反映肝脏合成凝血因子的能力。 凝血功能检测 如抗核抗体、抗平滑肌抗体等，辅助诊断自身免疫性肝病。 自身免疫性肝病相关抗体检测 针对疑似遗传代谢性肝病的患者，进行基因突变筛查。 遗传学检测 01 作为首选检查方法，评估肝脏大小、形态、回声及血管情况。 超声检查 02 进一步评估肝脏病变性质、范围及与周围组织的关系。 计算机断层扫描（CT） 03 对软组织分辨率高，有助于诊断肝纤维化、肝硬化等疾病。 磁共振成像（MRI） 04 评估门静脉系统血流情况，诊断门静脉高压及侧支循环形成。 数字减影血管造影（DSA） 根据患儿临床表现、实验室检查及影像学检查结果，综合判断是否存在肝外门静脉梗阻，并制定相应治疗方案。 诊断流程 结合患儿年龄、性别、临床表现及实验室和影像学检查结果，参照国际公认的诊断标准进行判断。对于疑似病例，可组织多学科会诊以提高诊断准确性。 诊断标准 04 治疗方案及原则 应用抗生素、抗炎药、利尿剂等，以消除炎症、缓解症状。 药物治疗 营养支持 对症治疗 给予高蛋白、高热量、易消化的饮食，改善患儿营养状况。 如止血、止痛等，以减轻患儿痛苦。 03 02 01 保守治疗无效、病情恶化或出现严重并发症的患儿。 手术适应证 根据患儿年龄、病变部位和程度等因素，选择合适的手术方式，如门静脉吻合术、分流术等。 术式选择 药物治疗 营养支持 定期复查 心理护理 01 02 03 04 术后继续应用抗生素、抗炎药等药物，以预防感染和并发症。 术后逐渐恢复正常饮食，增加营养摄入，促进伤口愈合。 术后定期进行影像学检查和相关化验检查，以监测病情变化和评估治疗效果。 关注患儿心理状况，给予必要的心理支持和护理，帮助患儿度过术后恢复期。 05 并发症预防与处理策略 由于门静脉高压导致食管胃底静脉曲张破裂出血，是肝外门静脉梗阻最常见的并发症。 消化道出血 肝性脑病 肝肾综合征 感染 由于肝功能受损，氨代谢障碍引起神经精神症状，表现为意识障碍、行为异常和昏迷。 严重肝病时发生的功能性肾衰竭，表现为少尿、无尿和氮质血症。 由于免疫功能低下，容易并发各种感染，如自发性细菌性腹膜炎、肺部感染等。 1 定期随访 密切观察病情变化，及时发现并处理并发症。 饮食调整 避免粗糙、坚硬食物，以免损伤消化道黏膜；限制蛋白质摄入，以减少氨的产生。 药物治疗 针对门静脉高压和肝功能受损，给予相应药物治疗，如β受体阻滞剂、生长抑素等。 疫苗接种 及时接种流感疫苗、肺炎疫苗等，预防感染。 肝性脑病处理：去除诱因，如消化道出血、感染等；给予降氨药物、支链氨基酸等治疗。 肝肾综合征处理：积极改善肝功能，扩充血容量，给予血管活性药物等。 以上处理方法的效果因个体差异