硬性纤维瘤,树突状细胞肉瘤FDCS,SCC标记物.docx

硬性纤维瘤 硬性纤维瘤是来自肌肉筋膜组织的肿瘤，具有局部蔓延和浸润的能力，类似低 度恶性肿瘤。其特点是：肿瘤无包膜，呈浸润性生长，可浸及邻近组织和器官, 但不发生远处转移，术后极易复发。治疗手段主要是手术切除，并按低度恶性软 组织肿瘤的原则进行切除，切除越彻底越好。 单纯手术切除其局部复发率高达70%。故应尽可能行广泛切除，切除范围至少达 正常组织的3?5cm,尤其长轴方向切除更应广泛。如切除范围有疑问，可在标 本边缘作多处术中冷冻切片，病检予以证实。放疗可使80%的肿瘤缩小或消失, 肿瘤部位表现为残留纤维化。硬性纤维瘤术后应常规行辅助性放疗，以免复发。 淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤 概念 滤泡树突细胞(follicular dendritic cell, FDC)也称树突网状细胞 (dendritic reticulum cell)是淋巴结生发中心中主要的支持细胞，主要分布 于初级和次级淋巴滤泡内，构成紧密的网状支架。其主要功能是抗原捕获、提呈 以及参与免疫应答调节的作用。滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。 滤泡树突状肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma.FDCS)是起源于树突 网织细胞，罕见的低度恶性肿瘤。多见于颈部和腋窝淋巴结。 2001年WHO将滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤定义具有FDC形态和免疫表型的梭形 或卵圆形细胞呈肿瘤性增生，根据细胞学分级和临床生物学行为确定肉瘤或肿 瘤。 发病机制 尚不明确。文献报道约10?20%的FDCS患者伴发Castleman病[1, 2],既 可以先发生Castleman病,也可以两者同时。滤泡树突状肉瘤好发生于透明血管 亚型(hyaline vascular castleman disease , HVCD) , HVCD 是一种淋巴组织 的良性增生，主要发生于纵隔或颈部。有人认为 HVCD是FDCS的前驱性病 变,FDCS可能通过FDC增生一不典型增生一肿瘤这样一个发展阶段。 病理特征 肉眼观：大多数肿瘤境界清楚，结节状或分叶状，切面呈粉红色、灰白色或灰 褐色。 镜下：淋巴结结构破坏，肿瘤由胖梭形、卵圆形细胞或多边形细胞的瘤细胞 和大量混杂的淋巴细胞组成，境界相对清楚。瘤细胞呈片状、条束状及席纹状排 列，部分区域排列成旋涡状，类似脑膜瘤。肿瘤内可见地图状的凝固性坏死灶。 淋巴细胞多为规则深染的小淋巴细胞，除散布于旋涡状排列的瘤细胞之间外, 在部分区域淋巴细胞有积聚的倾向，特别是围绕在血管周围,形成袖套样结构 免疫组化：CD21、CD23、CD35、KiM4p及树突网状细胞抗原R4 /23是本瘤特 征性的免疫组化标记物。 国内外文献报道的免疫标记一般有以下的几项阳性：CD21 CD35 CD23 S-100 CD34 CD31 S-100 LCA cytokeratins desmin EMA CD45 D2-40 CD68 临床表现 Monda等首先报道，至2002年文献中仅报道50余例，国内仅有1例明确报 道。 FDCS主要发生于成人,年龄在23?80岁，男女发病率无明显差异。 最常见发生于淋巴结，临床表现为生长缓慢的无痛性淋巴结肿大，约半数发 生于颈部,也可发生于腋窝和纵隔等，尚未发现腹股沟淋巴结受累。约30 %原发 于淋巴结外。 治疗 过去认为是低度恶性的肉瘤。现认为是具有较高的局部复发率和转移率，属 于一种中度恶性肿瘤，生物学行为上更接近于肉瘤，一种中度恶性软组织肉瘤， 而非淋巴瘤。手术将肿瘤完整切除之后，必要时辅以化疗和（或）放疗。化疗方案 多以CHOP为主。 High serum SCC antigen levels TAKASHIY AMADA 报道两例卵巢癌较高SCC, SCC antigen分别是；31.1 ng/m l和 11.6ng/ml。结论是： Localization of SCC antigen, not only in the squamous cell carcinoma. but also in the squamous metaplasia of the ovarian cancer. 另一项研究：SCC antigen was measured in the serum of 69 healthy subjects 214 patients with benign diseases and in 251 patients with various cancers. With 2.5ug/L as the upper normal limit for serum, values were positive in 2.9% of 69 healthy subjects. Higher SCC values wer