系统性红斑狼疮诊断教学课件.pptx

与SLE相关的环境因子肯定有关的：紫外线、感染（细菌，病毒）很可能有关的：化学物质：肼类、酒石酸、食物色素、染发剂(含芳香族胺)其他芳香族胺食物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风）含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物）含L-刀豆素的（苜蓿，豆荚类）精神因素：心理压力可能有关的：烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯，石棉，硅石，硅酮多聚物，免疫接种

遗传因素与SLE的关系家族发病的倾向同卵双生子SLE患病率25-70%异卵双生子SLE患病率1-3%HLA、TCR基因参与* 普通人群40-50/10万人

与SLE相关的基因HLA-I：HLA-DQa,DQb,DQW5,6(与自身抗体有关）HLA-II：HLA-DR2, HLA-DR3HLA-III:C1、C1q、C1r/s、C4、C2缺乏，TNF-a表达减低TCR: Vb2,7自身免疫基因：？

SLE的细胞免疫异常Th2活化增强(IL6,IL10增加)致体液免疫增强Th1活化减低(IL6,ZFN 减少)致细胞免疫增强CD4+CD45RO+细胞减少CD4-CD8-T细胞减少B细胞功能亢进：CD5+B细胞增加

系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统自身免疫异常抗原性激素细胞免疫T抑制细胞T辅助细胞“失能”细胞因子遗传环境因素体液免疫B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病

系统性红斑狼疮的临床表现(1)症 状 发病时(%) 病程中(%)疲劳6590发热3680消瘦2060关节炎4463关节痛7785皮肤损害5378光过敏2958黏膜损害2152脱发2771胸膜炎1630肺损害714心包炎1323

系统性红斑狼疮的临床表现(2)症 状 发病时(%) 病程中(%)雷诺现象3360血小板减少26心肌炎13血管炎2356肾损害3874肾病综合征511中枢神经受损2454胃肠道病变1845胰腺炎12淋巴结肿大1632肌炎33

系统性红斑狼疮的自身抗体抗 体 敏感性（%）特异性（%）809550509987-947040753095979287抗核抗体(ANA)99dsDNA抗体70组蛋白抗体30-80核蛋白抗体58Sm抗体25U1-RNP抗体50SS-A(Ro)抗体25-35SS-B(La)抗体15磷脂抗体20-40类风湿因子25PCNA抗体5膜DNA抗体80核小体抗体85抗端粒酶抗体71

SLE的分类诊断标准(acr,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：7、肾损害：胸膜炎或心包炎尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞4000/mm3或淋巴细胞1500或血小板103/mm310、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+11、抗核抗体阳性* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97％、特异性89％

狼疮活动性标准CH50低于平均值2个SD皮疹加重、溃疡或脱发胸膜炎、心包炎的证据非药物或其他原因所致溃疡或活检示血管炎血尿5RBC/高倍视野判断标准1、关节炎2、实验室检查异常LE细胞阳性白细胞4x109/L(4000/mm3)CH50水平降低C3水平降低3、皮疹、粘膜溃疡、脱发4、胸膜炎、心包炎5、癫痫、精神症状、器质性脑病狼疮性头痛6、血管炎7、血尿定 义非侵蚀性关节炎

WHO狼疮肾炎分类标准(1989)I类 正常a无改变（以所有方法检查）b光镜正常，但电镜或免疫荧光检查有沉积III类II类单纯系膜性肾炎a系膜增宽和/或轻度细胞增生；b中度细胞增生局灶性肾炎A局灶节段性肾炎a“活动性”坏死性病变；b“活动性”及硬化性病变B局灶增殖性肾炎a“活动性”坏死性病变；b“活动性”及硬化性病变IV类 弥漫增殖性肾炎a无节段性病变；b有“活动性”坏死性病变c有“活动性”及硬化性病变；d有硬化性病变V类 弥漫性膜性肾病a单纯膜性肾病；b伴II型病变c伴III型病变；d伴IV型病变VI类 进展性硬化性肾炎(148例肾穿结果)

SLE误诊的原因相关知识较少及警惕性不足不典型病例.如RA-like，ITP-like。忽视病史及非特异性化验.如口腔溃疡，C3，血小板减少过多依赖实验室化验。 如ANA

系统性红斑狼疮的治疗原则1、早期治疗2、方案及剂量个体化3、联合治疗4、病人教育

系统性红斑狼疮的治疗方法4、免疫抑制剂5、免疫净化6、干细胞移植7、基因治疗8、中药治疗9、其他1、非甾体抗炎药双氯酚酸、布洛芬、扶他林、奥湿克2、抗疟药 羟氯喹、氯喹3、糖皮质激素 强的松、氢化考的松、甲强龙环磷酰胺、骁悉、环孢素A、甲氨蝶呤、来氟米特、FK506、硫唑嘌呤、长春新碱血浆置换、双滤过法、免疫吸附法外周