细胞生物学翟中和第四版06线粒体与叶绿体-.pptxVIP

第六章线粒体和叶绿体;第一节线粒体;动、植物细胞中均可观察到频繁的线粒体融合与分裂现象，这被认为是线粒体形态调控的基本方式，也是线粒体数目调控的基础。

细胞中所有的线粒体构成一个不连续的动态整体。;线粒体融合与分裂的分子基础：;线粒体融合与分裂的分子及细胞生物学基础;线粒体融合与分裂的分子及细胞生物学基础;二、结构及分布;AnTEMimageofmitochondrion;人淋巴细胞线粒体（A）、拟南芥幼叶线粒体（B）的超微结构及超微结构模式图;立体结构;（二）分布;（三）超微结构;1、外膜(outmembrane)

平展，起界膜作用；厚约6nm。外膜像筛子一样，具有孔蛋白构成的亲水通道，允许小分子物质（分子量5000以下）通过。

2、内膜（innermembrane）

类似细胞质膜；对离子和大多数小分子是不可通透的，除非有膜转运蛋白提供通道。心磷脂含量高(达20%)，缺乏胆固醇，通透性很低。;2、内膜（innermembrane）

高度折曲，形成一系列的内褶，称为嵴，能扩大表面积（5~10倍），分两种：①板层状、

②管状；嵴上有基粒（即为ATP合酶）。

内膜是氧化磷酸化的关键场所。

内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。;Lamellarcristae板层状嵴;Tubularcristae管状嵴;3、膜间隙：

是内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm。

膜间隙内的液态介质含有可溶性的酶、底物和辅助因子。

标志酶为腺苷酸激酶，可催化ATP生成ADP。;Modelsofmitochondrialmembranestructures;4、基质（matrix）

富含可溶性蛋白质的胶状物质。

催化重要生化反应，含三羧酸循环、脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化等的酶类；还含有DNA，RNA，核糖体及转录翻译所需重要分子。

标志酶为苹果酸脱氢酶。;三、氧化磷酸化;（一）ATP合酶（ATPsynthase）;ATP合酶分子结构模式图

ATP合酶的分子由球形的头部和基部组成，头部朝向线粒体基质，规则性地排布在内膜下并以基部与内膜相连。;ATP合酶的头部被称为偶联因子1

（F1），由5种类型的9个亚基组成，形成一个“橘瓣”状结构,其中只有β亚基具有催化ATP合成或水解的活性。;ATP合酶的基部结构被称作F0，F0是一个疏水性的蛋白复合体，嵌合于线粒体内膜，由a、b、c3种亚基组成跨膜的质子通道。;结合变构??制 —质子驱动ATP合成的过程;（二）质子驱动力;丙酮酸;（三）电子传递链;（四）电子传递复合物;复合物Ⅰ：NADH-CoQ 还原酶（NADH 脱氢酶）;复合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ 还原酶（琥珀酸脱氢酶）;复合物III：细胞色素还原酶;复合物Ⅳ：Cyt c （细胞色素）氧化酶; 在医学上，由线粒体功能障碍引起的疾病被称为线粒体病（mitochondrialdisease）。

已知的人类线粒体病有100多种，常见的有脑坏死、心肌病、肿瘤、不育、帕金森综合征等。

克山病亦称地方性心肌病，因缺硒引起。硒是谷胱甘肽过氧化物酶的一个组成成份，该酶的主要作用是还原脂质过氧化物，清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性。

线粒体基因突变导致的线粒体病呈单纯的母系遗传。

农业生产中广为利用细胞质的雄性不育。;第二节叶绿体;一、叶绿体的基本形态及动态特征;（一）叶绿体的形态、分布及数目; 光照强度对叶绿体分布及位置响应的示意图：

–野生型（WT）拟南芥叶片呈深绿色

。对叶片的一部分（整体遮光，中部留出一条缝）强光照射1h后，被照射的部分变成浅绿色，这是由于细胞叶绿体位置和分布发生了变化

，以减少强光的伤害。在叶绿体定位异常的突变体（chup1）中，光照对叶绿体的位置与分布失去影响。

细胞内的叶绿体仍呈现动态特征：叶绿体在细胞内的位置与分布受光照影响，且叶绿体定位借助微丝骨架的作用，微丝结合蛋白CHUP1为叶绿体正常定位所必需。;（二）叶绿体的分化与去分化;叶绿体是原质体的一种分化方式；

原质体(proplastid)亦称为前质体，原色素体。为叶绿体、白色体

、有色体等质体的前身（或前驱）结构。仅由内膜和外膜构成，膜内是少量的基质和DNA,但是没有叶绿素和电子传递系统。

在特定情况下，叶绿体的分化是可逆的，叶绿体可去分化再次形成原质体。;（三）叶绿体的分裂;（a，b）红藻的叶绿体分裂环;二、叶绿体的超微结构;外膜、内膜和膜间隙构成；

外膜通透性大，含有孔蛋白，允许相对分子质量高达104的分子通过；而内膜则通透性较低，仅允许O2、CO2和H2O分子自由通过。

叶绿体内膜上有很多转运蛋白，选择性转运较大分子。; 叶绿体内部由内膜衍生而来的封闭的扁平膜囊，称类囊体。类囊体囊内的空间称为类囊体腔（thylakoidlum