内科学教学课件：再生障碍性贫血.pptVIP

治疗1.搜寻病因，停止毒物接触2.对症支持治疗控制感染，预防感染输血或输红细胞，输血小板止血3.刺激造血:雄激素细胞因子(EPO,CSF,IL-3,TPO)4.免疫抑制剂5.骨髓移植十一酸睾丸素(安雄)Testosteronundecanoate40mgt.i.d.p.o达那唑Danazol2.5mgt.i.d.p.o.康力龙Stanozol2mgt.i.d.p.o.雄性激素免疫抑制治疗环胞素A(CyclosporinA):机理：抑制Tcell，抑制NKcell的细胞毒，增加Th/Ts比率剂量：3～5mg/kg.d环磷酰胺CTX抗胸腺或淋巴球蛋白ATG,ALGATGATG：马源性ATG兔源性ATG（目前一线药物）——即复宁剂量与方式：3～5mg/kg/divgtt（中心静脉）维持12-16hrs，连续给药5天副作用：输液反应（发热、寒战、皮疹等）免疫复合物型血清病（皮疹、发热、蛋白尿以及血小板减少骨髓移植主要用于重型再障同基因移植：同卵双生子异基因移植：HLA配型相合的同胞问题：GVHD巨细胞病毒感染条件：未发生感染；年龄小于40岁；有合适的供者大剂量丙球（HDIG）适用于以下情况：肝炎相关性再障伴肝肾功能有损害者；SAA合并感染者；SAA伴血小板严重减少，出血重，输血小板无效者。机制：在雄激素与环孢霉素联合疗法的基础上加用大剂量丙球，在增强机体免疫调节方面可进一步封闭CD8+细胞，恢复CD4+/CD8+比值，能够与IFN－γ结合，减轻其对造血干细胞的免疫抑制的作用，能够封闭单核巨噬细胞的FC受体，延长抗体包裹的血小板的寿命，增强患者的抗感染能力以及止血的功能，进而减轻疾病的症状及体征，从而为其他药物发挥治疗作用以及骨髓功能的恢复赢得了宝贵的时间。同时，最重要的是，丙球为同种人体蛋白，不存在免疫排斥现象。预防谨慎用药：NSAID，氯霉素环境防护：重金属，苯，及早治疗预后死亡原因：脑出血、严重感染；重型再障：1/2－1/3患者数月至一年内死亡；非重型再障：80％患者获得缓解思考题1.再障的发病机理2.再障的诊断依据3.重型再障的血象诊断标准4.再障的鉴别诊断5.再障的治疗6.家属的沟通。345

再生障碍性贫血

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病因etiology病因1.化学因素多种化学物质和药物，常见的有苯制剂、农药、长期染发、药物等2.物理因素伽马射线、X线3.生物因素多种病毒，包括肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒及HIV病毒等。etiology发病机制pathogenesis造血干