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先天性心脏病

Contents4123概述病因分类护理

概述先天性心脏病（congenitalheartdisease）是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率为活产婴儿的5‰~8‰，早产儿发病率更高，病因尚未完全明确.先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。缺损（ASD)临床常见的先天性心脏病 房间隔室间隔缺损（VSD）动脉导管未闭（PDA)先天性心脏病l法洛四联症（TOF)3

病因遗传因素：主要包括染色体易位与畸变，单一基因突变，多基因病变和先天性代谢紊乱外在因素1.宫内感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇等病毒感染；2.孕妇接受腹腔和盆腔放射3.孕妇患代谢疾病，糖尿病、高钙血4.服用影响胎儿发育的药物，抗肿瘤药、甲糖灵5.患过能造成宫内缺氧的疾病

分类根据左右心腔或大血管有无直接分流和临床有无青紫分为以下三类：青紫型右向左分流型法洛四联症大血管错位左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭潜伏青紫型无青紫型无分流型肺动脉狭窄主动脉缩窄右位心等先天性心脏病l5

房间隔缺损（ASD)中央型中央型上腔型上腔型下腔型下腔型混合型混合型房间隔缺损房间隔缺损原发孔缺损原发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型ASD是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。原发孔缺损房间隔缺损继发孔缺损

ASD病理生理左房的压力高于右房 形成左向右分流 肺循环的血流量体循环的血流量肺淤血 右心的容量负荷增多肺血管顺应性下降功能性肺动脉高压器质性肺动脉高压,右心系统的压力持续增高左向右分流逆转为右向左分流 艾森曼格综合征。肺循环血流量增多，体循环血流量减少

ASD临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力；晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。体征：肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。

ASD特殊检查X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出肺门舞蹈征RA及RV大主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。超声心动图：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。先天性心脏病l9

ASD并发症及治疗并发症支气管肺炎、心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗；目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法先天性心脏病l10

ASD介入治疗ASD闭合器

室间隔缺损（VSD）概念：VSD是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病，约占先心病的25%。病理解剖1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损

VSD病理生理RV肺血管阻力功能性肺血管组织改变肺血管梗阻性改变右心压左心压右向左分流艾森曼格综合征肺循环血量肺动脉压力

VSD临床表现-症状缺损小（roger病）：无症状缺损大：肺循环充血的表现（易感染、心衰)体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压

VSD临床表现-体征?心脏体征望：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑

VSD特殊检查?X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大?超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。?心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。

VSD并发症和治疗合并症：支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗；中型缺损：5-6岁做手术；大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法

动脉导管未闭（PDA）概念：PDA是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部