心肌病的分类及诊治课件.pptxVIP

;;3;4;5; 1980年世界卫生组织和国际心脏病学联合会(WHO/ISFC)工作组第一次发表关于心肌病的定义和分类报告。

①心肌病（相当于此前所称的原发性或原因不明的心肌病）

②特异性心肌病（相当于此前所称的

原发性或原因不明的心肌病）;1995年世界卫生组织和国际心脏病学联合会工作组对心肌病重新定义和分类:;上述这个世界卫生组织和国际心脏病学联合会新分类虽被广泛认可，然而2006年美国心脏协会(AHA)又提出心肌病当代定义和分类。①定义:心肌病是一组多样的心脏肌肉疾病伴机械和(或)电功能障碍，常有不适当的心室肥厚或扩张，由各种不同的原因引起。②分类:分为原发性和继发性心肌病两类，如图所示。;2006年AHA新分类示意图;此分类的特点为:

①不再将心功能不全作为定义心肌病的必要条件;

②瓣膜病、原发性高血压、先天性心脏病、冠状动脉性心脏病(冠心病)等所致心脏增大不再称为心肌病、甚至放弃缺血性心肌病的提法;

③认为离子通路病虽无组织解剖学变化，但可引起致命的电生理变化，应被归入心肌病的范畴;

④鉴于根据心脏病结构和功能分型间并无截然的界限，且常存在重叠，因此不强调扩张型、肥厚型、限制型等的3大分型。;2007年欧洲心脏学会分类;2007年欧洲心脏病学会认为:

①近30多年来心脏病一直被分为原发性和继发性两大类，然而随着时间的推移这一分类的界限已经模糊，因过去被认为原因不明的一些原发性心肌病，其病因已经明确;

②许多心肌病已知是基因突变所致，但若根据致病的基因缺陷来分类将不符合于临床实践，因为临床医师极少以确认其致病基因突变才开始进行诊断和治疗的;

③根据心室的形态和功能变化来分类仍是适合用于临床上诊断和治疗患者分类方法。因此提出新的分类建议如上图。

此分类法与美国心脏协会的分类相反，不按原发性和继发性来分，而按心室的形态和功能表型分为5型:肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、限制型心肌病、未定型心肌病。每一型都有遗传性和非遗传性、病因明确和未明确的病种。;多种分类观点如何认识;欧洲心脏病学会提出的基于心室的形态和功能表型的分类更适于临床应用，其摒弃用原发性和继发性来区分亚类，而改用家族性和非家族性来区分，则有助于临床医师取得更特异的诊断，从而有利于对患者及其家属的治疗。

这3家的分类都加人了一些新病种，包括致心律失常性右心室心肌病(1977年发现)、左心室肌致密化不全(1984年发现)、应激性心肌病(即TakoTsub心肌病，1990年发现)、遗传性离子道路病(包括长QT综合征、Brugada。综合征、短QT综合征、儿茶酚胺原多形性室性心动过速、亚洲不明原因夜间猝死)等。;心肌病的诊治;一、肥厚型心肌病;诊断;18;治疗

肥厚型梗阻性心肌病的治疗包括药物治疗、双腔起搏器治疗、经皮腔内室间隔心肌消融治疗、自动除颤起搏器的植入治疗和外科手术治疗。

药物治疗（）原则及目的：

1、减轻左室流出道梗阻，松弛肥厚心肌，改善心肌收缩顺应性；

2、控制心率，使心室充盈及舒张末期容积保持最大化；

3、抗心律失常。;1.1β受体阻滞剂

β受体阻滞剂是治疗肥厚型梗阻性心肌病的一线药物，也是第一个被用于治疗HCM的药物。

β受体阻滞剂可预防负荷状态下左室流出道梗阻的加重，对运动时升高的左室流出道压差明显降低，而对静息状态时的左室流出道压差并无影响，有效减弱心肌收缩时的变时性反应，且能减慢心率，使心室舒张期延长，还使得心肌有效灌注时间延长，同时心肌收缩力减弱使得心肌耗氧量减少，从而减轻心绞痛;增加心室扩张，充盈增加，心输出量增加，且其本身还具有抗心律失常作用。;β受体阻滞剂宜从最小剂量开始，再根据心室率、左室流出道压差水平逐渐调整到最大耐受剂量。常用的β受体阻滞剂有普奈洛尔(心得安)、阿替洛尔(氨酰心安)、美托洛尔(倍他乐克)、纳多洛尔。使用β受体阻滞剂的目标心率一般应控制在60次/min左右，左室流出道压差应控制在≤20mmHg,β受体阻滞剂长期使用耐受性好，但不能突然停药。;1.2钙通道阻滞剂

钙通道阻滞剂是β受体阻滞剂治疗肥厚型梗阻性心肌病的替代选择，尤其是那些不能耐受β受体阻滞剂或疗效差的患者。钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩力，又改善心肌顺应性，钙通道阻滞剂减慢心率，以上作用使流出道梗阻减轻，增加心室充盈，减轻心肌缺血缺氧而改善症状。常用维拉帕米，存在严重流出道梗阻者不推荐用维拉帕米。;1.3抗心律失常药

抗心律失常药物用于快速室性心律失常与心房颤动。常用于治疗肥厚型梗阻性心肌病的是胺碘酮和丙吡胺。

胺碘酮可改善症状，增加运动量。治疗室上性和室性心动过速较β受体阻滞剂及钙拮抗剂有效，有报道胺碘酮可改变肥厚型梗阻性心肌病患者的预后。胺碘酮主要用于预防致死性心律失常，减少猝死的发生。

丙吡胺是一种