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- 2023-12-12 发布于山东
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再生障碍性贫血
(AplasticAnemia,AA)
再障的病因分类
原发性
无明确诱因
继发性
药物
化学物质
放射线
病毒
特殊型
肝炎后再障
AA-PNH综合征
1、先天性(遗传性):Fanconi貧血
2、后天性(获得性)
发病机制
种子学说
造血干细胞缺陷
虫子学说
异常免疫反应损伤造血干细胞
土壤学说
造血微环境功能缺陷
再障分型
重型再障
极重型再障
中性粒细胞<0.5×109/L
中性粒细胞<0.2×109/L
血小板<20×109/L
血小板<20×109/L
网织红细胞<15×109/L
网织红细胞<15×109/L
临床表现
表现
SAA
NSAA
起病
急
缓
贫血
逐渐发生
最早
最主要的症状
出血
严重
轻
感染
严重
轻
血象
(×109/L)
NEU0.5
NEU0.5
PLT20
PLT20
RC15
RC15
骨髓象
增生极度减低
增生减低或活跃
预后
不良,6-12个月
较好
急性再障患者,颜面部感染肿胀
右侧鼻翼旁有一瘀斑,穿刺液检查示绿脓杆菌感染
临床表现
实验室检查
血象
全血细胞减少
正细胞正色素性贫血
网织红细胞↓
淋巴细胞(LC)↑
骨髓象
增生减低,脂肪组织↑
粒系红系↓
巨核细胞↓or(—)
非造血细胞(淋巴细胞,浆细胞,网状细胞,组织嗜碱细胞)↑
中性粒细胞碱性磷酸酶↑
骨
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