噬血细胞综合征.pptxVIP

噬血细胞综合征;噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）; 是一组临床较少见的综合征，目前认为它是由不同原因导致的以过度炎症反应综合征为共同临床表现的一组疾病。; 其基本特点为持续发热，肝脾肿大，全血细胞减少，出凝血机制障碍以及中枢神经系统异常等。;—、分类及病因;1．家族性噬血细胞性（噬红细胞性）淋巴组织细胞增生症;2．继发性HPS；IAHS；MAHS；其他。;二、病 理;HPS的组织病理学特征是多系统的良性组织细胞增生浸润伴明显的噬血细胞增多，常见于骨髓、淋巴结、肝、脾、肺以及中枢神经系统。;?;噬血细胞图片;三、发病机理; 各型HPS均表现为组织细胞/巨噬细胞的过度增生与活化，活化的巨噬细胞导致组织浸润并产生大量TNF-α、IL-1、IL-6、IL-18等细胞因子，这些细胞因子造成组织损伤，引起一系列临床表现，不同类型的HPS发病机制上

的区别在于引起细胞增生的机制不同。;四、临床特点; 5、免疫学检查的特征为NK细胞和CTL细胞功能减低或消失。

6、如不及时治疗，反应性炎症会进一步导致中性粒细胞减少，甚至由细菌或真菌感染以及大脑功能障碍死亡。

7、HPS的基础病包括遗传性和获得性，例如近年报告的一些少见病例。; Shino