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心肌疾病;掌握心肌病的分类

掌握扩张型心肌病、肥厚性心肌病的临床表现、诊断和治疗。

熟悉心肌病的病因和病理、心肌炎的病因、病理、诊断和治疗原则。

了解特异性心肌病的病因、病理、诊断和治疗原则。;心肌病定义为：不同病因引起心肌病变，导致心肌机械和(或)心电功能障碍，表现为心室肥厚或扩张。

分类：

遗传性：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、离子通道病、线粒体肌病、糖原贮积病

混合性：扩张型心肌病、限制型心肌病

获得性：感染性心肌病、心动过速心肌病、围生期心肌病、心脏气球样变;定义：扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）主要特征是左心室或双心室心腔扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。

病因：迄今病因不明，除特发性、家族遗传性外，病毒感染是其重要原因。;病因：迄今病因不明

特发性、家族遗传性：常染色体显性遗传感染：病毒常见、细菌、真菌寄生虫

炎症：肉芽肿性、过敏性等

中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、药物、甲亢其他：围产期、肥厚型心肌病（终末）;心脏扩大：肉眼为大、薄、纤维疤痕，附壁血栓；组织学上心肌细胞肥大、变性、纤维化;临床表现：本病起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30～50岁为多见，家族遗传性扩张型心肌病发病年龄更 。Brandenburg将扩张型心肌病的病程分为三个阶段：

①无症状期：体检可以正常，X线检查心脏可以轻度增大，心电图有非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5～6.5cm，射血分数在40%～50%之间。

②有症状期：主要有极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，主要为活动时呼吸困难及活动耐量逐渐下降，合并心律失常可出现头晕、心悸、晕厥、猝死等表现，舒张

期奔马律，超声心动图测量左室舒张末

期内径为6.5～7.5cm,射血分数在20%～40%;③病情晚期：肝脏肿大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现，其病程长短不一，有的可相对稳定，反复心衰达数年至十余年，有的心衰进行性加重短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞(18%)或猝死(30%)。主要体征为心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。;1、心电??：无特异性，QRS低电压，少数病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及束支传导阻滞多见。

2、X线检查：心影扩大，心胸比大于0.5，肺淤血征，胸腔积液。

3、超声心动图：早期左心室扩大、后期全心扩大，室壁运动弥漫性减弱；EF值降低；相对性瓣膜关闭不全；室壁运动节段性异常。

4、磁共振：价值高，具有诊断及鉴别诊断价值。;5、心导管检查和心血管造影：左心导管检测左室舒张末压和射血分数，心室和冠脉造影有助于与冠心病鉴别。

6、心肌核素显像及冠脉CTA：多用于明确血管病变

7、心肌活检：明确病因，辅助治疗

8、血液检查：BNP用于心衰诊断，另可完善病因相关血液学检查如甲状腺功能、基因等;诊断：本病缺乏特异性诊断指标。根据本病主要特点（心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭），结合超声心动图证实有心腔扩大予心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能。;大：心脏大薄：心肌薄弱：收缩力弱衰：心衰

乱：心律失常;治疗目标：有效的控制心力衰竭和心律失常，缓解基础病因介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。;1、病因治疗

2、常规心力衰竭的治疗

3、抗心律失常治疗

4、抗凝治疗

5、改善心肌代谢药物

6、中药治疗

7、再同步化治疗

8、心脏移植及左心室成形术;扩张型心肌病患者一旦发生心衰，则预后不良，据报道5年随访的病死率为35%，10年随访的病死率为70%。扩张型心肌病合并二尖瓣严重返流患者预后很差。对扩张型心肌病无心衰型患者进行早期干预，应用血管紧张素转换酶抑制剂、β-受体阻滞剂和地尔硫卓等治疗使扩张型心肌病患者康复。;定义：肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态

的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性

肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。

病因：常染色体显性遗传疾病靑壮年猝死常见病因之一;病理：肥厚为主，间隔明显，部分可表现为心尖部肥厚；心肌细胞排列紊乱、血管病变、疤痕形成（心肌重塑）

病生：流出道狭窄后缺血明显;症状 半数以上患者无明显症状。主要症状为呼吸困难、心绞痛、乏力、头晕或晕厥、猝死，常见房颤。

体征 心脏轻度增大，能听到第四心音。;1、心电图：常表现为左心室肥大，胸前导联出现巨大倒置T波，在ⅠaVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF及V46导联上出现深而窄的Q波（0.04秒），常

伴传导阻滞等心律失常。

2、X线检查：可显示左心缘明显突出，肺淤血征。;3