兼有冷抗体和温抗体的自身免疫溶血性贫血1例.pdf

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第18卷第2期昆明医学院学报Vo1．18№．2

1997年6月AC．M)EMIC．IOUBNALOFKUNM／NGMEDICALCOLLEGEJun1997

兼有冷抗体和温抗体的自身免疫溶血性贫血1例

、7·

王雅香高珊。)张瑛李毅

(1)面院第一附属医院儿科；2)输血科—丽一；50032)

关键词贫血，溶血，冷抗体，温抗体

中图分类号R725．5

患儿女性，7岁．反复鼻衄、乏力1月，37℃恒温洗涤红细胞静滴治疗，3d后溶血

解茶色小便3d于1996年1月22日入院．3减轻，7d后溶血停止．改用强的松1．5

月前因不规则发热，颈部、颌下、腋下淋巴结(k异·d)口服，住院23d，血红蛋白升至l00g／

肿大，肝脾肿大住本院，诊断EB病毒感染，L_血小板升至90×lo9／L，病情好转出院．

经治疗好转出院．近月来出现头昏、乏力、面讨论：自身免疫溶血性贫血(AIHA)分原

色苍白、反复鼻衄，每次l0～30mL．3d前开发性和继发性两类，小儿以后者多见，由于

始解茶色尿．查体：面色苍白，皮肤、巩膜黄病原及其毒素作用，红细胞膜抗原改变，致免

疽．但无出血点，颈、领下、腋下触及多个蚕豆疫系统产生抗红细胞抗体，红细胞加速破坏，

大小淋巴结，滑动，无触痛．心肺阴性，腹软发生溶血性贫血．AIHA分为温反应抗体型

无压痛，肝在右肋下3cm、剑下4Ⅲ，脾在左和冷反应抗体型．近年国外报告有兼有温抗

肋下3Ⅲ触及，质中等．骨、关节无异常，体和冷抗体的AIHA[1J，并认为是一种特殊类

实验室检查：Hb3lL，WBC9．4×l／L，Nc型．其特点为Coobs试验阳性，抗I，抗c3

6o％，LC39％，网织红细胞139％o，PC48×补体阳性，病人血清也存在le3温性自身抗

l09几。尿胆元阳性，血总胆红质体和高热幅(37℃)自身血细胞凝集素，在最

5l，lIoL／L，间接胆红素39．8tmaoL／L，，血适反应温度4℃时效价小于64，室温和37℃

红蛋白电泳AA2无异常，异丙醇试验阴性，时仍出现凝集，但随温度升高逐渐减低J．

}Ⅱ)F0．2％．G一6PD酶活性测定l2．7EU／gUb该类患者并不具有典型冷凝集综合症，溶血

(正常)，红细胞脆性试验正常，抗人球蛋白直与冷环境无关，有严重贫血，激素疗效显著；

接试验阳性，抗W-阳性，抗补体阳性．而也不是典型的温抗体AIHHA．自身抗体也

嗜异凝集试验l：56，冷凝集试验效价4℃时同时引起血小板过度破坏，致反复出血，

l：256，20oC和37℃时仍有凝集，但效价低，

参考文献

分别为l：64，l：32．骨髓检查示细胞增生明

显活跃，红系增生以中、晚幼红细胞居多，粒1SAdRJ，He~ittStStmnpsBK，Auloirtmmr~

细胞与红细胞比例为1．2：l，粒系增生形态hemol~is：mixedwarmandcoldantibodytype．

未见异常，巨核细胞系统增生，巨核细胞98Haematol，198,3，69：226

2翟明，袁琉贤，许国渲，等，兼有冷抗体和温抗体

个．免疫球蛋白增高，I2．6L，l8、7

的自