再生障碍性贫血(教学)课件.pptxVIP

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掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变了解再障发病机制11/5/20232目的和要求

概 念指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制剂治疗有效。11/5/20233

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根据患者的病情、血象、骨髓象及预后分重型（SAA）和非重型（NSAA）。国内曾将AA分为急性型（AAA）和慢性型（CAA）。后将AAA改称为重型—I型（SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障—II型（SAA-II）11/5/20235

流行病学11/5/20236

发病率：我国为7.4/10万，日本为14.7－24.0/10万, 西方为4.7－13.7/10万。老年人发病率较高; 无明显性别差异。11/5/20237

病因和发病机制11/5/20238一、病因：①病毒感染；肝炎病毒、微小病毒B19等.临床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例。②化学因素；特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。

③物理因素：长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。④其他：如PNH、妊娠等，再障可发生在妊娠期，有时在分娩、自然流产、引产后可缓解。有 1/3PNH患者可发生全血细胞减少。⑤一定遗传背景11/5/20239

发病机制造血干祖细胞缺陷造血微环境异常免疫异常种子土壤虫子11/5/202310

（一）造血干、祖细胞缺陷：含量与质的异常：量：AA者骨髓CD34+细胞明显减少，且与病情正相关。质：AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低；对造血生长因子反应差；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；部分AA有单克隆造血证据并可向PNH、MDS甚至白血病转化。11/5/202311

（二）造血微环境异常：活检发现造血细胞减少外，还有髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；基质细胞培养生长情况差，分泌的各类造血调控因子不正常；有基质细胞受损的AA作HSCT不易成功。11/5/202312

（三）免疫异常：AA者淋巴细胞比例增高；T细胞亚群失衡，T4/T8↓；T辅助性细胞I型CD8+T抑制细胞、CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高；T细胞分泌的造血负调控因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进；多数患者用免疫抑制剂有效。11/5/202313

再障的一种明显特征是症状局限于血液系统。尽管血细胞明显降低，患者常感觉或看上去非常好。11/5/202314临床表现

主要表现：贫血、出血、继发感染贫血、出血是最常见的早期症状：主诉常为数天至数周以来疲倦、乏力、气短和耳鸣，容易出血，包括牙龈渗血、鼻出血或月经过多，以及有时发现皮下瘀斑，伴血小板减少。大量出血不常见，但小量中枢神经系统出血可引起严重的颅内或视网膜出血。11/5/202315

一、SAA（重型AA）起病急，进展快，病情重（一）贫血：呈进行性加重。（二）感染：多有发热、常高热很难控制，呼吸道感染最常见。易合并败血症。（三）出血：均有出血，除皮肤粘膜外常有内脏出血，甚至颅内出血致死。预后较差11/5/202316

二、NSAA（非重型AA）起病、进展均较缓慢。相对病情较轻，部分可进展为SAA。（一）贫血：慢性过程，贫血较SAA轻。（二）感染：感染较轻，易控制；上感常见；G-。（三）出血：较轻，皮肤、粘膜为主，内脏出血少见。预后好，可存活数十年11/5/202317

实验室检查11/5/202318一、血象：SAA呈重度全血细胞减少，RC↓，其绝对值↓，NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。

SAA呈重度全血细胞↓WBC＜2×109／L[N]0.5×109/LPLT＜20×109／L网织红细胞绝对值＜15×109／LNSAA:达不到SAA的程度11/5/202319一、血象

外周三系减少，淋巴细胞比例升高11/5/202320

NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少11/5/202321

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二、骨髓象：SAA多部位增生重度减低，造血细胞明显减少，淋巴及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚，脂肪滴多。NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，造血细胞减少，淋巴及非造血C增多，多数骨髓小粒空虚。BM活检显示造血组织均匀减少。11/5/202323

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SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低11/5/202325

SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞11/5/202326NSAA