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尤文肉瘤影像诊疗

尤文肉瘤影像诊断1/21

尤文肉瘤/Ewing肉瘤定义：又称尤文氏瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞肉瘤、骨髓网织肉瘤是一个原发于骨小圆细胞肉瘤，占骨肿瘤10%，过去曾认为起源于形成血管组织，近年来，多数学者认为是原发于骨髓未成熟网织细胞肉或间叶细胞。尤文肉瘤影像诊断2/21

病理：切面上多呈灰白或灰红色，鱼肉样，常出血坏死。镜下：来自骨髓未成熟网状细胞，由紧密拥挤在一起小细胞组成，核呈圆形，但无清楚胞浆界限，部分肿瘤外围常见有纤维性假包膜。尤文肉瘤影像诊断3/21

临床表现：10～25岁好发，90%上见于30岁以下。局部疼痛性肿块和全身性症状，局部肿胀、红、热，全身如发烧、不适、体重减轻、白细胞增多、血沉加紧，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。尤文肉瘤影像诊断4/21

好发部位：长骨骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好发部位，骨骺部位少见。恶性程度高，转移早且广泛。肿瘤细胞对放射线比较敏感。特例：骨外尤文肉瘤尤文肉瘤影像诊断5/21

影像学表现：X线和CT：病变周围有大软组织肿块。病灶边界不清楚，呈筛孔状或虫噬状破坏，但无大骨块缺损，无膨胀性改变骨质破坏区蔓延范围广。有层状骨膜新生骨形成，呈洋葱皮样，有间断性，Codman三角。尤文肉瘤影像诊断6/21

病变区见针状新生骨形成，长短不一，纤细，有特征性，属于肿瘤间质成骨，与骨膜无直接关系。骨内致密性硬化，大理石样改变，髓腔及骨皮质不能分辨(少见)。特殊：膨胀性骨质破坏，形成菲薄骨壳尤文肉瘤影像诊断7/21

MRI：确定骨内外侵及范围，尤其骨骺板。T1低到中等信号；T2高信号，细胞成份少区域和坏死区信号强度更低。增强后强化仅发生在细胞组成区，能够区分肿瘤与瘤周水肿。尤文肉瘤影像诊断8/21

尤文肉瘤MRISagT1T2确定骨内外侵及范围，尤骨骺板。T1低到中等信号；T2高信号，细胞成份少区域和坏死区信号更低。增强后强化仅发生在细胞组成区，能够区分肿瘤与瘤周水肿。尤文肉瘤影像诊断9/21

尤文肉瘤X四个月后尤文肉瘤影像诊断10/21

尤文肉瘤影像诊断11/21

尤文肉瘤影像诊断12/21

尤文肉瘤影像诊断13/21

骨旁尤文氏瘤尤文肉瘤影像诊断14/21

尤文肉瘤影像诊断15/21

尤文肉瘤影像诊断16/21

右耻骨

尤文肉瘤

颅骨转移尤文肉瘤影像诊断17/21

判别诊疗：急性骨髓炎、应力性骨折、骨干结核、网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽肿尤文肉瘤影像诊断18/21

网织细胞肉瘤：含有和尤文氏瘤一样骨内蔓延破坏，但无针状骨，年纪较大，30~40岁多见，临床症状较轻。骨肉瘤：针状骨表现为大小、形态、粗细不一，骨外软组织内常见肿瘤性新生骨。尤文肉瘤影像诊断19/21

尤文肉瘤与骨髓炎判别骨髓炎尤文肉瘤常见少见疼痛猛烈无改变疼痛较轻，夜间加重病程短，以周记，2周内病程也短，以月记皮下组织早期肿胀，骨质破坏后肿胀消退早期出现软组织肿块，进行性增大骨质破坏周围骨质增生；骨膜反应呈平行状骨质破坏进行性加重，无增生；骨膜反应葱皮样X线改变前即有功效障碍功效异常晚，进行性加重不引发全身衰竭全身症状渐加重致衰竭抗炎有效，放疗无反应放疗敏感，抗炎无改变尤文肉瘤影像诊断20/21

Thanks尤文肉瘤影像诊断21/21